免疫组化肿瘤细胞示：

本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。

点评专家：马枚周老师（美国）

专家介绍：http://teach.ipathology.cn/article/1563.html

点评专家：马牧周（46楼  链接：>>点击查看<< ）

获奖名单：TK1905（3楼  链接：>>点击查看<< ）

真诚地感谢:xiaocaodi老师在繁忙的工作中抽空再次发来的经典病例!

 1、本例小孩，硬膜外肿物。

2、细胞弥漫成片，有纤细的纤维、血管样间质分隔，细胞浆透明，细胞较为一致，核分裂不容易查见。

诊断：透明细胞型脑膜瘤。

免疫组化：EMA、Vimentin、S-100、HMB-45、LCA、CD99

鉴别诊断：

1、恶性黑色素瘤：核仁不清楚，无色素，年龄小，不首先考虑

2、PNET：虽然有透亮细胞浆，但是观察发现形成的小巢大小不等，有的太小，不符合一般的改变。

3、淋巴瘤

诊       断：

      考虑椎管内生殖细胞瘤；

诊断依据：

      （1）临床特点：中枢神经系统生殖细胞瘤好发于小孩和青年人，常见部位是松果体区，故又称松果体瘤或松果体精原细胞瘤。松果体以外的生殖细胞瘤见于鞍上部、基地核、大脑脚等部位，但也有文献报道发生于椎管内的生殖细胞瘤。本例患者，女，8岁，双下肢疼痛乏力1月余，术中见T11-L1椎管硬膜外肿瘤，界不清，浸润生长。

      （2）大体特点：肿瘤大小不一，虽然可见边界，但呈浸润性生长，灰红色，质软易碎。本例灰红色、鱼肉状碎组织，合计体积3.0X3.0X0.4cm。

      （3）镜下特点：a、瘤细胞排列紧密，呈片状或巢状，间质可见纤维组织及血管及多少不等的小淋巴细胞浸润；b、瘤细胞大小一致，像原始生殖细胞，大圆形或多角形；核圆形或卵圆形，核膜清晰，染色质较丰富，部分核为空泡状，可见核仁，胞浆透亮，核分裂像少见。

免疫组化：OCT4、AFP、PLAP、B-HCG、HPL、CK；

鉴别诊断：

      （1）少突胶质细胞瘤：好发于成年人，主要位于大脑皮质和大脑半球。S-100、糖类抗原决定簇等阳性。

      （2）透明细胞室管膜瘤：好发于年轻人幕上位置，GFAP阳性。

      （3）淋巴瘤：主要与间变大B细胞淋巴瘤鉴别，后者CD30阳性。

诊断：透明细胞型脑膜瘤。

诊断依据：1、8岁儿童，椎管内、硬膜外肿物，肿瘤边界不清。2、组织学：肿瘤由较为一致的弥漫成片的水样透明细胞构成，中间可见纤细的透明变性纤维分隔，细胞浆透明，细胞较为一致，未见明显和分裂。未见典型的旋涡状结构及核内假包涵体。

鉴别诊断：

PNET、少突胶质细胞瘤、恶性黑色素瘤、淋巴瘤、生殖细胞肿瘤、转移性肿瘤

免疫组化：EMA、Vimentin、S-100、GFAP、HMB-45、LCA、CD99、CK广谱、Ki-67

中枢神经细胞瘤，与少突胶质细胞瘤十分相似，NSE/SYN/GFAP均阳性表达，而少突胶质细胞瘤GFAP阴性表达。

       中枢神经细胞瘤 仅 发生在脑室。

 结构有特点：富于血管；胞浆透明或弱嗜酸，核圆形，或有切迹，或分叶。（有些像常见的MALT).

考虑肥大细胞增生症（具体分类结合临床）--仅仅根据形态考虑个罕见的也没有明确嗜酸细胞提示。

鉴别1.髓系肉瘤（IHC有重叠，本就相关）

2.转移性透明细胞癌：病史，结构特点，还有出血，需考虑RCC的可能，虽然核不大像。

3.其他透明细胞脑膜瘤，淋巴瘤，PEComas ，副节瘤,精原细胞瘤等

副节瘤

透明细胞型脑膜瘤

生殖细胞肿瘤

生殖细胞肿瘤

诊断：（T11-L1）脑膜瘤，透明细胞型（WHO Ⅱ级）

诊断依据：（1）本例小孩，肿瘤发生于马尾部位；

                  （2）瘤细胞胞浆较透明，呈片状和巢状排列，细胞形态较一致，中间见纤细的纤维组织间隔及血管，局部可见少许淋巴细胞浸   润，瘤细胞呈圆形，核型规则，偶见小核仁，未见明确核分裂像。

免疫组化：PAS染色，GFAP，S-100，Vimentin，AE1/AE3，CD99，LCA，PLAP，HMB45，CgA，Syn，NSE，OCT4，MyoD，CD30，CD34，Ki-67

鉴别诊断：（1）椎管内生殖细胞肿瘤：间质有淋巴细胞浸润，PLAP阳性；需要首先鉴别。

                  （2）透明细胞型室管膜瘤：GFAP阳性。

                  （3）恶性黑色素瘤：未见色素，核仁不清晰，HMB45、S-100阳性。

                  （4）PNET：胞浆透明不符合PNET的特点，银丝样结构不明显；

                  （5）淋巴瘤：

                  （6）转移性肿瘤：

透明细胞型脑膜瘤    做EMA、Vimentin、S-100、GFAP   PLAP  LCA

鉴别

1,付节瘤:   胞浆应嗜双色性,本例大部分为透明胞浆, 似乎无周边支持细胞

2,精原细胞瘤: 缺乏特征性大核仁

3,淋巴瘤 需要免疫组化鉴别

1淋巴造血系统肿瘤2透明细胞性脑膜瘤

本例特点：

1、儿童

2、中线部位

3、大小均匀但异型明显的中等圆形细胞、胞质透明、核居中（本例图片核仁显示不好，不知道是否与制片或采图过程有关），巢团状排列，间质内少量淋巴细胞背景。

首先考虑生殖细胞瘤（精原细胞瘤）。

鉴别诊断：透明细胞肿瘤。

1、少突胶质细胞瘤：主要见于成人，细胞弥漫分布、异型性小，不呈巢状，背景无淋巴细胞。

2、透明细胞型脑膜瘤：主要见于成人， 或多或少能看到脑膜瘤的细胞排列方式，背景无淋巴细胞。

3、透明细胞型室管膜瘤：或多或少能看到室管膜瘤的细胞排列方式，背景无淋巴细胞。

4、转移性透明细胞癌：本例未提示肾脏情况，小儿的肾透明细胞癌少见。

5、恶性黑色素瘤/透明细胞肉瘤：主要见于中老年，背景也一般没这么多淋巴细胞。

6、弥漫大B细胞淋巴瘤：年龄和部位不好发，排列方式一般更弥漫。

7、副节瘤：年龄和部位不好发，具有器官样结构（本例不具有此特点），背景一般也无淋巴细胞。

对我来说难度大点。支持诊断：（T11-L1）脑膜瘤，透明细胞型（WHO Ⅱ级）

此例難度高, 沒免疫組化及PAS染色幫忙, 是無法確診的!

透明细胞肉瘤少支膠质母细胞瘤

支持生殖细胞肿瘤。

精原细胞瘤

本例特点：

儿童,硬膜外肿物，镜下大小均匀中等圆形细胞、胞浆透明，巢团状排列，纤维血管分割，间质内见少量淋巴细胞。

诊断生殖细胞肿瘤（精原细胞瘤）

鉴别诊断：1、副节瘤 ，2、透明细胞型脑膜瘤；3、恶性黑色素瘤/透明细胞肉瘤