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- 2012年第15期—左大腿肿块（已点评）
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图16
女，13岁，左大腿中上段肿块4cm×4cm大小，质软，界不清。巨检：灰黄灰白色碎块6.5cm×6.0cm×3.0cm,质软，半透明。部分呈黏冻样。
本例图片采用 麦克奥迪MoticBA410显微镜+Moticam Pro 285A摄像头 采集制作。
点评专家：石怀银（54楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：wxsds （2楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：下肢 大腿
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本帖最后由 冰洋 于 2012-07-23 07:48:22 编辑
×参考诊断
粘液型脂肪肉瘤
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本帖最后由 wxsds 于 2012-04-14 19:39:55 编辑
本例组织特点：大量纤细而多分支的毛细血管，互联成网，血管仅由一层内皮细胞构成，可见大片均匀浅粉红色或淡蓝色粘液样基质，无纤维分隔的分叶状结构。部分区域呈扩张的囊状淋巴管样，囊腔内有淡红色粘液样物质。可见大量小梭形和星形细胞，杂以不同分化的脂肪母细胞，多数为核端小空泡型及小印戒细胞型脂肪母细胞，上述细胞核多数浓染，有压凹或形状不规则，轻度异型，核分裂象罕见。亦可见散在较成熟的脂肪细胞。
诊断：粘液脂肪肉瘤
鉴别诊断：1、脂肪母细胞瘤，该瘤80%发生于婴幼儿，其次为儿童；镜下有纤维分隔呈小叶状；有不同程度分化的脂肪母细胞，但无异型性，成熟脂肪细胞较多；无淋巴管瘤样构型。2、血管脂肪瘤，该瘤由成熟的脂肪细胞及小动、静脉和毛细血管构成。3、粘液型胚胎型横纹肌肉瘤，该瘤亦好发于婴幼儿，多见于头颈部、眼眶、耳道及泌尿生殖道，有横纹肌分化趋势；无脂肪母细胞；无丛状毛细血管网。4、血管粘液瘤，该瘤好发于会阴及盆腔；血管无分支，血管壁常有平滑肌；无脂肪母细胞。5、纤维肉瘤
免疫组化： FⅧ、CD34、vimentin、s-100、ki-67
引用 2 楼 wxsds 在 2012-04-14 14:15:04 的发言:
本贴最后由 wxsds 于 2012-04-14 19:39:55 编辑
本例组织特点：大量纤细而多分支的毛细血管，互联成网，血管仅由一层内皮细胞构成，可见大片均匀浅粉红色或淡蓝色粘液样基质，无纤维分隔的分叶状结构。部分区域呈扩张的囊状淋巴管样，囊腔内有淡红色粘液样物质。可见大量小梭形和星形细胞，杂以不同分化的脂肪母细胞，多数为核端小空泡型及小印戒细胞型脂肪母细胞，上述细胞核多数浓染，有压凹或形状不规则，轻度异型，核分裂象罕见。亦可见散在较成熟的脂肪细胞。
诊断：粘液脂肪肉瘤
鉴别诊断：1、脂肪母细胞瘤，该瘤80%发生于婴幼儿，其次为儿童；镜下有纤维分隔呈小叶状；有不同程度分化的脂肪母细胞，但无异型性，成熟脂肪细胞较多；无淋巴管瘤样构型。2、血管脂肪瘤，该瘤由成熟的脂肪细胞及小动、静脉和毛细血管构成。3、粘液型胚胎型横纹肌肉瘤，该瘤亦好发于婴幼儿，多见于头颈部、眼眶、耳道及泌尿生殖道，有横纹肌分化趋势；无脂肪母细胞；无丛状毛细血管网。4、血管粘液瘤，该瘤好发于会阴及盆腔；血管无分支，血管壁常有平滑肌；无脂肪母细胞。5、纤维肉瘤
免疫组化： FⅧ、CD34、vimentin、s-100、ki-67
支持，孩子有点小，诊断需要慎重
- 典型中看不典型，不典型中找典型。
诊断：粘液样脂肪肉瘤
诊断依据：1：大腿：灰黄灰白色碎块6.5cm×6.0cm×3.0cm,质软，半透明。部分呈黏冻样。2：镜检：布满大量纤细的丛状毛细血管，互联成网，血管仅由一层内皮细胞构成，可见大片均匀浅粉红色或淡蓝色粘液样基质，无纤维分隔的分叶状结构。部分区域呈扩张的囊状淋巴管样，囊腔内有淡红色粘液样物质。可见大量小梭形和星形细胞，杂以不同分化的脂肪母细胞，多数为核端小空泡型及小印戒细胞型脂肪母细胞，上述细胞核多数浓染，有压凹或形状不规则，轻度异型，核分裂象罕见。亦可见散在较成熟的脂肪细胞
鉴别诊断：一系列粘液样病变1、粘液瘤：不见丛状血管及脂母细胞。2、血管粘液瘤：不见脂母细胞。3、粘液型隆突性皮肤纤维肉瘤：其病变部位表浅，缺乏脂母细胞。4、粘液样软骨肉瘤：由排列成小团状、条索状或假腺泡状的嗜酸性的小细胞构成，HE切片中，粘液样背景呈淡蓝色。5、粘液样恶性纤维组织细胞肉瘤，低级别（粘液纤维肉瘤）：核非典型性非常显著，其血管成分比粘液样脂肪肉瘤的更粗大，内见假脂母细胞，胞内空泡较大，界限不清，充满透明质酸而非脂质。
圆形细胞为主的粘液样脂肪肉瘤诊断依靠发现粘液样脂肪肉瘤区域或脂肪母细胞。本例圆形细胞少，较易诊断。
免疫组化： FⅧ、CD34、vimentin、s-100、ki-67
谢谢版主提供好的病例。
- 若水
本例为富于粘液的软组织肿瘤，粘液背景明显而且广泛。软组织富于粘液的肿瘤主要有各种粘液瘤、粘液型脂肪肉瘤、纤维母细胞来源的肿瘤（粘液纤维肉瘤、低度恶性纤维粘液样肉瘤等）、神经源性肿瘤（神经鞘瘤或神经纤维瘤粘液变、神经鞘粘液瘤等）、粘液样软骨肉瘤以及副脊索瘤等。其他一些软组织肿瘤也常常会出现粘液变。本例粘液背景明确而且广泛，有丰富的幼稚血管包括鸡爪样血管，可见幼稚的脂肪母细胞（图11，细胞浆内空泡和深染的细胞核）和相对成熟的脂肪细胞（图10右下角），而且部分区域有类似肺水肿样的改变，这些特点均符合粘液样脂肪肉瘤的形态学特点。而其他一些富于粘液的软组织肿瘤会有其他相应的组织学特点：如纤维母细胞来源的肿瘤会有相应的梭形细胞和线状弧形血管；粘液瘤不会出现鸡爪样血管和丰富的脂肪母细胞和成熟脂肪细胞；神经源性肿瘤也常常会看到典型的梭形细胞区域等等。至于粘液型软骨肉瘤和副脊索瘤也不会有如此丰富的幼稚血管和脂肪母细胞以及脂肪细胞。本例诊断脂肪源性肿瘤应该没有问题，但是否诊断脂肪肉瘤有些网友尚有疑虑，主要原因可能还是年龄问题。很多网友提到了脂肪母细胞瘤，但本瘤绝大多数见于婴幼儿，组织学特点呈分叶状，由脂肪细胞和脂肪母细胞组成，但多数应该是相对成熟的脂肪细胞，而且很少有如此明确和广泛的粘液背景，也很少出现如此丰富的枝丫状血管和肺水肿样结构。其他少见类型的脂肪源性肿瘤如软骨样脂肪瘤、梭形细胞脂肪瘤及多形性脂肪瘤也不是这种形态学改变。发生于儿童和年轻人的脂肪肉瘤虽然少见，但远远比这个年龄段发生的脂肪母细胞瘤要多。文献中有人分析了82例发生于儿童和年轻人（5~22岁）的软组织脂肪肉瘤（The American Journal of Surgical Pathology. Volume 33(5), May 2009, pp 645-658. Liposarcomas in Young Patients: A Study of 82 Cases Occurring in Patients Younger Than 22 Years of Age)，发现这个年龄段多数为粘液型脂肪肉瘤，女性较男性多见，预后较好。本例患者年龄为13岁女性，肿瘤位于大腿，境界不清，粘液样，也符合粘液型脂肪肉瘤的大体特征和生长特点。从网友的发帖来看，多数人诊断了粘液性脂肪肉瘤，这也和原单位的诊断意见是一致的。少数网友不太同意这个诊断，可能考虑年龄因素更多一些，另外本例形态和成人发生的典型的粘液型脂肪肉瘤在形态上也略有不同，这样考虑是可以理解的，而且我也赞同这种审慎的态度。根据最早发帖、诊断准确、符合发帖规范的原则，我认为本期获胜者应该是WXSDS网友。
发现很多网友在软组织肿瘤病理诊断中很有水平，我学习了很多，本次点评算是抛砖引玉，不当之处请各位包涵！
- the more we discuss, the more we learn from each other !!
