免疫组化结果：CK8、CK19、CEA（+）；EMA、P63部分瘤细胞（+）；P53（-）；Ki67：5%（+），且阳性细胞集中于肿瘤的区域；CK5（-）。

点评专家：中国医学科学院 、协和医科大学皮肤病研究所病理研究室：曾学思老师

专家介绍：http://teach.ipathology.cn/article/1565.html

点评专家：曾学思（50楼  链接：>>点击查看<< ）

获奖名单：TK1905（3楼  链接：>>点击查看<< ）

真诚地感谢:广秀老师发来的经典病例!

考虑毛源性良性肿瘤，盼指点。

考虑小汗腺螺旋腺癌合并毛囊皮脂腺囊性错构瘤。

诊断依据：真皮内可见大小不一肿瘤细胞团块，边缘可见正常螺旋腺瘤结构，可见明显管腔样结构（未见明显断头分泌，可见扩张的汗腺管腔）、囊性出血及明显透明细胞改变，可见明显细胞异形、部分呈条索状或相互交联状浸润，诊断为小汗腺螺旋腺癌。毛囊皮脂腺囊性错构瘤在于皮脂腺结构并非正常皮脂腺增生区域，部位相对深且于表皮不相联系，可见毛囊扩张及基底样细胞条索、外毛根鞘分化、毛乳头及疑似粘液样物质和增生的纤维组织围绕。

鉴别诊断：透明细胞汗腺癌、透明细胞汗腺瘤、透明细胞基底细胞癌、肾透明细胞癌皮肤转移、皮脂腺癌。

免疫标记：CEA、EMA、CK、PAS、KI-67。

 螺旋腺瘤癌变

肿瘤位于真皮层，未见与表皮相连，肿瘤呈结节状，可见导管及汗腺样分化，首先考虑汗腺源性肿瘤，结构上有实体细胞团、管状、微囊状、乳头状结构，图16靠上中间一小团伊红染区，疑为坏死（不肯定），高倍下比较引人注目的的是胞浆丰富、淡染，乃至透明的瘤细胞，细胞异型、核仁明显，可见核分裂像。  瘤细胞被纤维分割。诊断考虑：透明细胞汗腺癌

基本同意楼上诊断但是个人认为是

小汗腺螺旋腺癌
并不考虑合并毛囊皮脂腺囊性错构瘤
挑几幅图来谈一下自己的看法，用马甲第二次发帖希望大家支持！

图1，2：良性小汗腺螺旋腺瘤成分（小叶结构清楚）与恶性小汗腺螺旋腺癌成分共存

图3，18：扩张的血管腔，淋巴管腔

图11：良性小汗腺螺旋腺瘤成分

图12-17：基本反映了肿瘤良恶性成分交错分布的特点
       图19：良性小叶
       图20： 小叶内的肺泡样结构，其中20图左下方应为恶性成分，
       图21：显示肿瘤的良性成分包含外层的深染核小细胞，和内层的核大空泡样细胞（与上面的低倍镜图结合基本断定此恶性肿瘤包含有良性小汗腺螺旋腺瘤成分）
       图22-30不同程度的显示了恶性成分，包括核分裂像，核仁，异型性，肿瘤的浸润性边缘，后面几幅图貌似应该反映出了淋巴管的浸润

个人认为，诊断小汗腺螺旋腺癌应该首先寻找到良性的小汗腺螺旋腺瘤成分，本例此种成分诊断应该是明确的，不行加做免疫组化IKH-4以证明肿瘤来源于小汗腺。至于鉴别么，由于此例没有看到异源性分化，所以鉴别起来还是应该比较容易的，如果非要提出鉴别诊断的话，就和皮脂腺，血管、淋巴管来源肿瘤鉴别吧！

补充一下我说的是基本同意4楼的观点，

考虑小汗腺螺旋腺癌

但个人并不认为合并毛囊皮脂腺囊性错构瘤。希望这次能够站在巨人的肩膀上！

在打字的时候，有两位哥们捷足先登了，呵呵！

考虑：小汗腺螺旋腺癌合并毛发上皮瘤。

图1、2、11示良性小汗腺螺旋腺瘤成份，

图5、10、19示毛发上皮瘤成份，

其余或多或少示小汗腺螺旋腺瘤伴癌变。

鉴别：皮脂腺癌。

还没遇见过，值得学习！谢谢各位老师！

诊断：小汗腺螺旋腺瘤恶变（恶性小汗腺螺旋腺瘤）

依据：肿瘤内可见良性小汗腺螺旋腺瘤的成分，即肿瘤小叶内可见两种细胞，一类核小、深染、位于小叶周边部，另一类核大、淡然、空泡状，位于小叶中央；部分区域瘤细胞异型，核多形、核仁明显，可见核分裂，间质内有出血、坏死及浸润性边界。

鉴别：恶性圆柱瘤（可见拼图状结构）

免疫标记：P53、ER等

小汗腺螺旋腺癌

关于名称：小汗腺螺旋腺癌（Eccrine spiradenocarcinoma）有很多类似名称，恶性螺旋腺瘤（malignant spiradenoma）、螺旋腺瘤恶性转化（The malignant  transformation  of  spiradenoma）、螺旋圆柱癌（spiradenocylindrocarcinoma）、起源于相关腺瘤的导管癌、癌在圆柱瘤和或螺旋腺瘤中等等。

螺旋腺瘤或癌一定是小汗腺起源吗？楼上有网友建议用IKH-4（这个标记本人不熟悉）证明本例是否为小汗腺起源，我觉得没有必要，因为小汗腺螺旋腺癌这个诊断专有名词可能是个误称，有很多文献报道螺旋腺瘤或它对应的癌不一定是小汗腺分化或起源，一部分被证实是大汗腺分化或起源，所以前面加个小汗腺或强调是小汗腺起源没有多大意义。引：

We present a case of spiradenoma associated with an apocrine adenoma component. The transitions between the spiradenoma and apocrine adenoma components were gradual. It could be observed that the small dark cells seen at the peripheries of the cell nodules of the spiradenoma component were replaced by the peripheral flat myoepithelial cell layer in the apocrine component. Similarly, the large pale cells within the centers of the cell nodules of the spiradenoma component were replaced by the brightly eosinophilic secretory cells with decapitation secretion in the apocrine component of the tumor. The reported case proves that at least some spiradenomas are tumors with distinct apocrine instead of eccrine differentiation

Spiradenoma

• Author: Noah S Scheinfeld, MD, JD, FAAD; Chief Editor: Dirk M Elston, MD 

The histogenesis of spiradenomas remains in question, but many lesions demonstrate apocrine differentiation. The term eccrine spiradenoma may join the list of other misnomers in dermatology

本例形态学见恶性转化的导管上皮胞浆非常丰富，嗜酸性、核空泡状，见显著中位核仁，导管成分像前述的形态学特征说不定、就是大汗腺导管癌呢

关于：皮下局灶毛源性病变。个人认为那里够不上毛囊皮脂腺囊性错构瘤。病变上皮不是毛囊漏斗部，也没有显著的囊性扩张，皮脂腺分离与毛上皮无关联。典型结构不是这样。相反我认为那残余的毛结构可能是基底细胞样毛囊错构瘤，但这个不是重点，重点是汗腺的病变。

关于IHC有补充：螺旋腺瘤典型的特征就是有3种细胞，胞浆淡染的体积较大的导管上皮细胞（亮细胞）、导管上皮细胞外周的体积小的染色深的基底样细胞（暗细胞Dark cell），还有就是间质背景散在的小淋巴细胞，据研究都说是T细胞，表达CD3。组织结构低倍结节状、多结节状，高倍可见导管结构（亮细胞排列而成）、间质可因为发病时间长短、外伤等呈现出或硬化、或出血、或囊性变，以至于有时候镜下形态像血管球瘤、血管瘤、淋巴管瘤。螺旋腺瘤认识清楚了诊断螺旋腺癌也相对容易了，有良恶过渡区就很容易诊断，没有过渡区那就是疑难病例，幸好本例很典型，有明显良恶2种成分过渡

其它标记：CEA导管上皮表达，ER可以局灶阳性，P53在恶性转化的区域呈现出强表达，非恶性区阴性，Ki-67也是。PAS染基底膜样物。CD3证实背景淋巴细胞是有用的。

诊断： 1：皮肤附属器来源的恶性肿瘤，首先考虑：小汗腺螺旋腺癌；2：转移癌待排

肿物位于真皮内，呈结节状，可见导管及汗腺样分化，首先考虑汗腺源性肿瘤：1：结构上有实体细胞团、管状、微囊状、乳头状结构:2：可见两种细胞，一类核小、深染、位于小叶周边部，另一类核大、淡然、空泡状，位于小叶中央:3：部分区域瘤细胞异型，核多形、核仁明显，可见核分裂，间质内有出血、坏死及浸润性边界；3：间质见扩张的血管腔，淋巴管腔，镜下形态像血管球瘤、血管瘤、淋巴管瘤。同时：多发性结节，部分可见腺样结构，周围见促纤维增生，所有排除一下转移癌可能。

建议：免疫组化进一步检查。

小汗腺螺旋腺癌

本人倾向皮脂腺癌，原因是肿瘤位于真皮内，多个结节，与正常皮脂腺关系密切，细胞有大的透亮细胞和小的基底样细胞，大的细胞似乎胞浆内有向皮脂腺分化的倾向，其中一图内可见有向毛囊分化的趋势，肿瘤内有许多扩张的导管，其内可见嗜伊红性物质，与正常皮脂腺导管相似。皮肤不太会看，学习大家，分析病例思路，总之这例是皮肤附件来源肿瘤，免疫组化不知有无帮助。

来源皮肤附属器的恶性肿瘤，考虑恶性混合瘤。

肿瘤呈多结节状生长，组织结构复杂，见毛囊、汗管扩张及基底样细胞条索、外毛根鞘、皮脂腺分化，部分间质粘液样，部分肿瘤细胞胞浆丰富、淡染，乃至透明的瘤细胞，细胞异型、核仁明显，可见核分裂像。

学习了，以前没有见过。谢谢。

学习了，好病例！

1、皮脂腺癌

2、鉴别：粘表，做pas、ab 染色。粘液癌！