本例是个分化很差的肿瘤，诊断难度大，肿瘤具有复杂多样的背景结构有梭形细胞结节样区，有上皮样条索、巢状区，有血管肉瘤样结构，较多瘤细胞可见核沟，总之看了后一头雾水，无从下手，猜几个诊断

1、分化差的性索间质肿瘤如颗粒细胞瘤

2、间皮源性肿瘤

3、胃肠外GIST

4、血管肉瘤

5、SFT

6、MPNST

7、其他意想不到的肿瘤

期待最终结果及免疫组化

肿瘤很大，肿瘤主要由致密的短梭形细胞、血管及稀疏的纤维组织构成，可见部分胶原纤维，高倍镜下可见核分裂，胞浆红染，主要考虑平滑肌来源的肿瘤，平滑肌肉瘤，排除MPNST，GIST及其他间叶源性肿瘤。

梭形细胞肿瘤，卵巢支持间质、平滑肌来源、GIST可能性大。IHC：dog,CD117, desmin, s-100, CD34, ki67, CD68。

性索间质肿瘤？卵泡膜细胞瘤？

  增拍几张肿物大体照片：

以下抗体阴性：

S100、CD34、BCL-2、CD117、CD68、SMA、CD10。 

在做本批免疫组化前考虑如下:

1、孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤；

2、恶性间皮瘤（很遗憾本例不是自己的病例，没有做Calretinin和CK5/6等间皮细胞标记！）；

3、胃肠道外间质瘤（E-GIST）；

4、子宫内膜间质肉瘤；

5、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）；

6、卵巢性索-间质肿瘤；

7、上皮样恶性外周神经鞘膜瘤（E-MPNST）。

显然，就目前免疫组化结果已经排除了SFT、E-GIST、子宫内膜间质肉瘤及E-MPNST，鉴于肿物呈囊实性，临床医师引流出6000ml淡黄绿色清凉液体，仔细查看大体（已经上传5张高清晰大体图片）确实有囊壁组织，部分囊壁增厚，肿物在囊壁上分布并不均一，部分呈结节状分布，肿物处切面也可见灰白色多结节状，故目前重新考虑如下：

1、恶性间皮瘤；

2、DSRCT；

3、卵巢性索间质肿瘤。

建议加做：Calretinin、CK5/6、AE1/AE3、EMA、a-inhibin、Myoglobin、MyoD1、h-caldesmon。

分析不当之处，敬请各位网友指正！

完全同意楼主在7楼的分析，Desmin阳性的模式以及HE形态不得不考虑DSRCT，IHC还可以加个NSE帮助证实它

另外CD99+结合位置及形态这个必须考虑：低分化的性索间质肿瘤。

部位是腹膜后，大体囊实性灰白，镜下上皮样/梭形细胞双相性肿瘤，定性恶性，常见考虑：

癌肉瘤、间皮、GIST、滑膜、去分化脂肉、恶黑

个人观点：首先要排除癌肉瘤，上皮标记是必须的

形态还是像子宫外平滑肌肿瘤，我认为ER PR会阳性，是否有性索分化加做Iinhibin

但是SMA确实一丁点儿都没有阳性，目前已经加做：CK、EMA、CK5/6、CgA、Syn、inhibin、GFAP，预计下周一下午会出结果，届时再传免疫组化图片。

期待着新一轮免疫组化结果，如果之前没有病史，其他地方也没有肿瘤的话，我还是愿意放在MPNST上，S-100在MPNST中的表达率约占50%-70%。

本例镜下有些区域有纤维肉瘤样的束状、交织状排列而似MPNST，但仔细寻找核分裂像都很难找到，胞核比较淡染，可见核仁，仔细寻找也未见肿物与神经有任何关联，且S100完全阴性，本人认为可以除外MPNST（MPNST的胞核多少有些尖细，深染而似“打印出来的核”）。有老师提到癌肉瘤，本人认为本例瘤细胞的异型性很小，瘤细胞基本趋于一致，故无需考虑癌肉瘤。目前主要把重点放在恶性间皮瘤、促纤维结缔组织增生性小圆细胞肿瘤及卵巢来源的性索间质肿瘤这几个方面，共同期待下周一免疫组化结果，还请各位老师继续给予指导和帮助！

desmin阳性也说明是肌源性啊，我强烈建议激素检查

腹膜后有些子宫外平滑肌肿瘤（恶性标准需要>10/10HPF分裂像方能定恶性）被误诊为GIST，这种肿瘤不表达CD34 CD117,但表达ER PR， 我碰到过一例腹膜后上皮样平滑肌肉瘤，表达ER PR，和本例有点相似，故建议

想知道这一轮免疫组化结果

很好的病例，只是诊断很难，HE考虑血管外皮瘤，期待以后的结果。

免疫组化明天（2月21日）做，预计明天下午可以出来，我将于明晚八点前上传免疫组化图片，届时敬请各位网友、老师继续指点！

第二批免疫组化：CK、EMA、CK5/6、CgA、Syn、inhibin、GFAP 全部阴性！！！