男，45岁，胸闷入院,查体双肺无明显异常,左胸腔积液，右胸腔未见异常。胸水细胞学报告查见恶性肿瘤细胞。胸腔镜下见左侧胸腔壁层胸膜多发大小不等结节，取部分组织活检病理。

大体：碎组织一堆2cm×2cm×0.5cm，切面灰白质嫩。

点评专家：第四军医大学病理科 王哲老师

专家介绍：http://www.ipathology.cn/channel/detail/name/teach/article/2678.html

点评专家：王哲（42楼  链接：>>点击查看<< ）

获奖名单：qiguaixiaozi（25楼  链接：>>点击查看<< ）

诊断：间皮肉瘤

诊断依据：细胞较小，呈上皮样特征，小区见可疑菊形图，部分肿瘤绕血管排列；细胞核核膜明显，部分可见核仁，局部见深染的细胞碎片；部分细胞浆空泡状，压迫细胞核

鉴别诊断：横纹肌肉瘤，转移性小细胞癌，PNET

免疫组化：PAS，CD99，S100，CK7，CK19，TTF1,VIM,DES

首先考虑转移癌

诊断：考虑PNET/EWS，建议免疫组化协助诊断。

鉴别诊断：恶性间皮瘤，淋巴瘤，滑膜肉瘤

上面大家分析的很多，也很有道理，但我仔细观察后发现本例有以下特点：

1、中年，有多发性壁层胸膜结节，临床症状胸闷（非恶性间皮瘤常见的胸痛症状）。

2、镜下多结节状，伴有多灶性出血性改变，7图右下角、14图、23图可见明显的间质出血。有双向分化倾向，即梭形肉瘤样和上皮样分化，但又不是非常清晰。高倍下仔细观察细胞特点：上皮样细胞成片、成簇状排列，胞浆空泡状，部分空泡状胞浆内可见红细胞（幼稚血管腔？），21图、24图、26图、29图、30图均可以见到此现象，异型明显，部分细胞可见核仁。

诊断：考虑胸膜假间皮瘤样血管肉瘤。

免疫组化标记：CD31、CD34、WT-1、CK5/6、 AE1/AE3、Calretinin、LCA可以帮助诊断和鉴别诊断。

鉴别诊断：1、恶性间皮瘤。本例如以上网友分析，的确需要鉴别恶性间皮瘤，无论从形态还是发病频率上，但本例临床症状上并不完全符合，镜下无典型管状-乳头状生长，间质硬化不是非常显著，免疫组化将很有帮助：间皮瘤表达WT-1、Calretinin、CK5/6。

2、恶性SFT。本例有血管外皮瘤样区，又是SFT好发部位，因此需要鉴别，但总体形态不像，特别是本例存在假乳头状区域，这如在SFT中发生是不寻常的。SFT呈免疫组化CD34阳性/CD31阴性可以帮助我们判断。

3、假间皮瘤样腺癌：常呈管状-乳头状结构，可于纤维性间质内见典型异型腺体。本例明显不符合这一描述。免疫组化表达广谱CK，不表达间皮标记WT-1等可以帮助鉴别。

4、恶性淋巴瘤：恶性淋巴瘤可以多发性的出现于胸膜，但本例10图尤其不像淋巴瘤。胸膜淋巴瘤常见类型为DLBCL，做 LCA可以帮助我们不要漏诊。

MPNST。

诊断：恶性淋巴瘤，考虑弥漫性大B细胞淋巴瘤。

依据：

1.中年人（45岁），多发性病变。临床表现为胸水继发的胸闷。

2.镜下表现：低倍下见有组织牵拉，细胞核如小细胞癌样被牵拉变形样改变；基本上弥漫性排列，细胞间有不规则、不完整的纤维性间隔；部分区域有粘液变，分布不均匀。高倍下见肿瘤细胞非梭形细胞，大，异型明显，有明显中央核仁，胞浆丰富、透明或偏酸，围绕血管周围排列，部分区域细胞间粘附性差，造成假乳头状改变。

3.免疫组化可做CD20、PAX-5、CD3、CD43、CK、WT-1、CD34、HMB-45、Melan-A等诊断和鉴别诊断。

鉴别诊断：1、恶性间皮瘤：临床多为50岁以上，有石棉接触史，临床症状为隐匿性发作的胸膜疼痛和气短病史，大体特征表现为小而隆起的肿物，最后融合成大肿物，形成一层完全包裹肺的厚的纤维胶原组织。镜下管状乳头状生长，或肉瘤样。本例不首先考虑此病，列为鉴别诊断。

2.恶性SFT：临床上多无症状，恶性SFT少见，肿瘤多为单发，界限清，镜下主要表现为梭形细胞成分，间质硬化，一般没有假乳头状排列，胞浆透明等现象。列为鉴别诊断。

3.恶性黑色素瘤转移：部分图片有色素，但观察后考虑为含铁血黄素，但也不能轻易忽视，因为本例形态变化大，恶黑是个应该的考虑，所以列为鉴别诊断。

恶性间皮瘤

诊断：小圆细胞恶性肿瘤：1：PNET/EWS，2：:恶性间皮瘤，3：孤立性纤维性肿瘤，4：滑膜肉瘤

细胞小-中等大，较一致，核圆形、卵圆、短梭形，可见小核仁。胞浆空亮似含糖原，片状巢状排列，虽然菊形团不明显，似见双向分化及血管外皮瘤图像及软骨样成分。

建议：免疫组化进一步明确诊断

这一例具有以下特点：

1、年龄45岁，胸膜多发性结节。

2、镜下略呈结节状，伴有黏液样变性。

3、细胞排列方式复杂：假乳头状、血管外皮瘤样、成片状、假腺样等等，间质黏液变。

4、高倍下可见色素颗粒，细胞胞浆透亮，细胞核内部分见核仁，核分裂容易查见。

诊断：左侧胸腔胸膜转移性恶性黑色素瘤。

鉴别诊断：恶性间皮瘤。

免疫组化：HMB-45、Melan-A、S-100、CK、WT-1、Calretinin。 

恶性间皮瘤

鉴别诊断：

孤立性纤维性肿瘤   

滑膜肉瘤

恶性外周神经鞘膜瘤

恶性血管外皮瘤

恶性纤维性肿瘤

恶性纤维组织细胞瘤

肿瘤多发结节，转移或原发不好说，从常规思路上我也会首先考虑恶性间皮瘤，前面有老师已经有了很好的分析了，不去重复。

再增加一个需要考虑的诊断：恶性外周神经鞘膜瘤；

 理由：本例细胞主间质不清，可见纤维分割，血管较丰富，比较明显的特点是细胞核呈泡状，细胞浆部分也有空泡状，胞浆空淡-淡伊红，感觉细胞有产纤维的感觉，图25靠右有波浪状纤维，其核的虽小但空泡状与瘤细胞如出一系，另外细胞巢内的基质也是偏于疏松，恶性神经鞘膜瘤可以呈现多向分化，所以腺样、所谓菊形团样等等都可以勉强解释，

免疫组化：S100/  CK5/6   CK7 EMA  VIM   CD34  CD31、 Syn、CgA  /CD56   HMB45     Desmin    等等

鉴别诊断：1、恶性间皮瘤和滑膜肉瘤：反正要是想到恶性间皮瘤就别忘滑膜肉鉴别，所以拉一块  2、  肉瘤样癌  这个部位，得排除  需要免疫上皮标记+，间叶标记-  才有可能  3、PNET::已经有老师讲的很好了  4、血管源性恶性肿瘤   不太像  不过也觉得与血管关系密切   

学习中！

首先考虑常见的：恶性间皮瘤

肿瘤在胸膜、多发，细胞小，不规则，似有双向分化；

其次：胸腺瘤不得不考虑，从低倍镜看，淋巴细胞很多，似有滤泡形成并有挤压现象+片状的上皮样细胞+胸膜多发结节。

再其次：有的细胞似有甩浆，要考虑横纹肌肉瘤、粒细胞肉瘤。

总之：如各位老师所说的肿瘤似乎都有可能，如滑肉，PNET,SFP等，看来没有IHC的帮助是很难的，期待最后结果！！！

凑个热闹，初看的确是有血管外皮瘤样排列方式，故考虑恶性SFT，但是多发不好解释，上皮样的区域或许可以用上皮样SFT来解释，如何解释乳头样结构或者菊形团样结构？如何解释多发？而每个结节并不大？细胞泡状，有所谓胖胖的细胞，海豚样细胞，如果认为是双相分化，则选恶性间皮瘤和滑膜肉瘤，发生在此部位的滑膜肉瘤如何与恶性间皮瘤鉴别？也许免疫组化有一定帮助。如果抛开所谓血管外皮瘤样结构，我们可能在意所谓的菊形团和所谓的小细胞，而进入PNET的行列，其实分化差的滑膜肉瘤有时候就很难和PNET鉴别，可能通过IHC发现所谓的上皮样分化或通过分子方面的检测得以鉴别。

有奖读片则最好第一个诊断正确，这样中奖率高些，根据应试比赛规则，一般出题者不会出最常见者，故我选滑膜肉瘤（这纯粹是应付比赛，呵呵），如果是日常工作，我会加上所谓的D2-40  CK5/6 CK7 CD99 CD34 CD31 甚至我会加上TTF-1的，另外内分泌也不能忘了。

鉴别诊断就走流水了：恶性间皮瘤 恶性SFT PNET 恶性黑色素瘤

学习为主了

诊断：恶性SFT或SFT恶变

依据：胸膜是SFT的好发部分，肿瘤呈多结节状，灰白、质嫩，镜下部分瘤细胞呈卵圆形，异型明显，核分裂像多见，肿瘤细胞间可见少量胶原纤维，血管丰富，部分区域见血管外皮瘤样结构。

鉴别：恶性间皮瘤、滑膜肉瘤

标记：VIM  CD34  CD99  BCI-2  EMA  Calretinin  S-100

首先考虑恶性间皮瘤，其次 是恶性SFT，还要排除恶性黑色素瘤

支持kint123的诊断：

诊断：恶性SFT或非典型SFT

细胞疏密不均，有少量血管外皮瘤样的区域，有黏液变性区域，尽管无明显的胶原，但在此特殊的部位，仍先考虑SFT。其良恶性诊断比较困难，所提供的图片中没有坏死，病史中体积不够，但有细胞密度增加，可考虑为非典型性SFT，病史中提到为多发大小不等结节，图中有少量核分裂像，但不确定能平均到多少个，不除外有典型的恶性SFT区域，因此把恶性放到前面。

鉴别：恶性间皮瘤，PNET

标记：CD34、CD99、bcl-2、NSE、EMA、vimentin、calretinin等

细胞小-中等大，较一致，核圆形、卵圆、短梭形，可见小核仁，部分胞浆空亮似含糖原，片状巢状排列，菊形团不明显，个别区域见嗜酸性胞浆，细胞粘附性差，松散，可见细胞疏密不同，首先考虑：恶性间皮瘤。

鉴别诊断：PNET、恶性神经鞘瘤、胸腺瘤、小细胞癌、上皮样肉瘤、粒细胞肉瘤、横纹肌肉瘤。

IHC：CK、CK7、CK5/6、Vim、Calretinin、WT-1、MC、HBME-1、CD99、Syn、CgA、MPO、LYS、CD43、CD68、Desmin、MyoD1、Myoginin。