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- 2012年第5期—睾丸肿块(已点评）
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图10 -
图11 -
图12
患者，男性，22岁。
病史：右侧睾丸肿大就诊。
病理检查：送检睾丸大小10×9×7cm，切面：睾丸大部分区域被均匀、质实、黄白色的肿块取代。
该例已经gexia老师做了精彩点评，感谢葛霞老师！
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获奖名单： www810910（16楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：
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本帖最后由 草原 于 2012-09-24 08:47:44 编辑
- 挺挺花卉中，竹有节而啬花，梅有花而啬叶，松有叶而啬香，唯兰独并有之
×参考诊断
胚胎性横纹肌肉瘤，梭形细胞亚型
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本帖最后由 xhyong 于 2012-02-04 22:01:40 编辑
如果是横纹肌肉瘤，则相对简单了点吧？当然横纹肌肉瘤肯定在鉴别诊断中
我觉得此例我们需要了解年轻患者睾丸的肿瘤常见有哪些
睾丸的梭形细胞肿瘤有哪些
出现偏位的横纹肌样细胞有哪些
本例梭形细胞不是很明确的特点，只是个别有核沟，个别胞浆红染的细胞是特点：有可能是横纹肌样细胞（这就可能是胚胎性横纹肌肉瘤，或者MPNST伴横纹肌分化，也就是蝾螈瘤，也可能是Sarcomatoid Leydig cell tumour。仔细观察大胞浆红染的细胞，在其周围好像有空泡状结构，我姑且认为里面还有脂质，局部可见带状红染的物质，不能就牵强的说是结晶，但是给人以感觉。故我首先将Sarcomatoid Leydig cell tumour 放到第一位，梭形细胞横纹肌肉瘤放到第二位
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本帖最后由 www810910 于 2012-02-04 21:00:36 编辑
诊 断：考虑梭形细胞横纹肌肉瘤；
诊断依据：1、好发于儿童和青少年，男性多见，本例为22岁男性；
2、肿瘤最常位于睾丸旁，其次为头颈部，本例为睾丸一侧；
3、肿瘤呈结节状，质地坚韧，直径2-9cm，切面呈灰白色，本例送检睾丸大小10×9×7cm，切
面：睾丸大部分区域被均匀、质 实 、黄白色的肿块取代；
4、镜下肿瘤由长梭型细胞组成，细胞两端渐细，核呈长卵圆形，两端钝圆，胞质嗜伊红色，类似平
滑肌细胞，肿瘤细胞呈交织的 条索状、波浪状排列，并且可以见到核分裂象；个别细胞类似横
纹肌母细胞，细胞核偏位，椭圆形，中位核仁及嗜酸性胞浆；梭形细胞间含不等量的胶原纤维。
免疫组化：Desmin、myogenin、MyoD1、a-SMA；
鉴别诊断：平滑肌肉瘤（IHC表达a-SMA，不表达myogenin、MyoD1）。
- 做人要知足，做事要知不足，做学问要不知足！
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本帖最后由 xn21_2000 于 2012-02-04 20:49:06 编辑
该肿瘤细胞形态多样，主要由核呈梭形的细胞构成，散在可见一些核圆形胞浆嗜伊红的肿瘤细胞，肿瘤细胞核大深染，核分裂易见，可见单细胞坏死。肿瘤细胞粘附性差，排列紊乱，间质纤维增生分隔瘤细胞呈片状，有少量淋巴细胞散在分布。
诊断：细胞异型性大，核分裂多，诊断恶性肿瘤没有问题。
胚胎性横纹肌肉瘤：患者年龄轻，瘤细胞形态多样，梭形核为主，可见包浆偏红核圆的瘤细胞（向横纹肌分化的细胞），虽没有胚横的致密区、粘液区交替存在的典型病灶（不知其它片子上有没有），个人觉得首先还是考虑胚胎性横纹肌肉瘤。
鉴别诊断：
精原细胞瘤：本病例不符合胚横有以下几点：1、年龄稍大，一般来说胚横发生在10岁以下的儿童，当然青少年也可发；2、生殖道胚横一般发生在睾丸旁（本例不知是否是睾丸旁肿瘤的侵犯），也可发生在精索、附睾，但与睾丸无关。3、形态略不典型，没有疏松粘液区，细胞核太大。因而需排除睾丸最常见的恶性肿瘤精原细胞瘤，精原形态变异有时也比较大，伴有肉瘤样分化，加上这个部位和年龄。
免疫组化
横纹肌肉瘤阳性的：desmin,myogenin,myolobin
精原细胞瘤阳性的：PLAP，HCG, CD117
- 不断学习、不断提升！
上皮样细胞与梭形细胞混合存在，之间有移行关系；梭形细胞胞浆不佷嗜酸，淡然；有些核具有泡状；间质疏松伴粘液样基质，还有一些腔隙样结构，核仁嗜酸嗜碱都有，图10类神经菊形团样结构，——这些与横纹肌肉瘤略有区别；所以支持“上皮样恶性周围性神经鞘膜瘤”；还有一些多核细胞；小的核偏位的、浆红的横纹肌母细胞样细胞，所以也不排除“伴横纹肌母细胞分化的恶性外周神经鞘膜瘤”（蝾螈瘤）
免疫组化：S100+/NSE+ 横纹肌母细胞样细胞desmin+ myoglobin+ myoactin+则诊断““伴横纹肌母细胞分化的恶性外周神经鞘膜瘤”（蝾螈瘤）”
S100+/NSE+横纹肌母细胞样细胞desmin、 myoglobin、myoactin、无表达则诊断“上皮样恶性周围性神经鞘膜瘤”
- 学然后知不足
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本帖最后由 96298 于 2012-02-05 10:17:49 编辑
1从形态年龄上来说，首先和大家一样能想到横纹肌肉瘤，但睾丸旁才是其好发部位，并很少累及睾丸实质，即使IHC支持横肉也应考虑伴肉瘤成分生殖细胞肿瘤，常见的畸胎瘤，精母等。
2形态一些核沟，伴梭形细胞成分的性索间质应考虑，常见支持细胞肿瘤，间质细胞肿瘤
3有较明显的淋巴细胞及浆细胞，罕见的IDC/FDC可以考虑，但常见漩涡结构不明显。
4还是有炎细胞，牵强的神经节样细胞还有一RS样细胞，恶性IMT，也可考虑。
5核像淋巴瘤，那罕见的梭形细胞淋巴瘤，考虑吗？甚至粒细胞肉瘤
6罕见的睾丸肉瘤：平滑肌，横纹肌，等
7其他转移肿瘤，及睾丸旁肿瘤累及如横肉，蝾螈瘤等。
安游戏规则要选择：如IHC支持横肉，那是横纹肌母细胞的话，伴肉瘤成分精母首选，虽然精母罕见30岁以前的年轻人。但有一高倍有些淋巴样细胞。如不支持同意xhyong老师的考虑Sarcomatoid Leydig cell tumour 因为大号红细胞可能是间质细胞。其他鉴别。
肿瘤是否有其他典型成分以助诊断？
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本帖最后由 草原 于 2012-03-04 15:35:52 编辑
感谢大雪素老师提供这么好的病例供大家学习，感谢广大网友的积极参与，同时也非常感谢安徽省蚌埠医学院第一附属医院葛霞老师在即将成为祖母的非常时期接收网站的邀请抽时间为病例做精彩点评，下面转发葛老师的点评
！
首先，非常感谢草原给我提供学习的机会，让我与网友共同分享这一病例；而且也感谢楼主提供这一少见的病例供大家学习。从网友的回复可以看出，大家积极参与学习和讨论的热情很高，思路也非常清晰，分析也很透彻，反映网友们的诊断水平之高，其中大约
1/3的网友都有明确的诊断，由于获奖者只有1名，不能涵盖多人，请予谅解。【诊断】：胚胎性横纹肌肉瘤，梭形细胞亚型
根据：2002年WHO肿瘤组织学分类将横纹肌肉瘤组织学分型分为三大类：
A、胚胎性横纹肌肉瘤：包括梭形细胞型、葡萄簇样和间变型3种亚型
B、腺泡状横纹肌肉瘤：包括经典型和间变性
C、多形性横纹肌肉瘤：
【诊断依据】：
1、 横纹肌肉瘤好发于15岁以下婴幼儿和儿童，青少年也较常见，45岁以上罕见；
各亚型也与年龄有关，如胚胎性横纹肌肉瘤和葡萄族样肉瘤好发于婴幼儿和儿童，腺泡状横纹肌肉瘤好发于10-25岁的青少年，而多形性横纹肌肉瘤多见于中老年；
肿瘤的部位也与年龄有关，如发生于膀胱、前列腺、阴道和中耳者以婴幼儿为主，发生泌尿生殖道者，主要位于睾丸旁或四肢者，则为青少年；梭形细胞横纹肌肉瘤好发于儿童、青少年，成人也可发生，最常位于睾丸旁。
本例为青年男性，22岁，位于睾丸旁，为该型的最常好发部位。
2、 临床表现单侧睾丸无痛性肿块
3、 大体：睾丸大小10cm×9cm×7cm，切面：睾丸大部分区域被均匀、质实、黄白色的肿块取代。（注：从原单位大体来看，肿瘤发生睾丸旁，累及睾丸）
4、 组织学上以梭形细胞为主，弥漫分布，部分可见纤维组织分隔梭形瘤细胞，似呈巢状结构（图1，可诱导某些网友考虑精原细胞瘤），部分区域细胞稀疏，间质黏液样变性，与密集排列的梭形细胞相间分布，本组切片部分可显示此图像（图2-3），部分细胞以圆形细胞为主，细胞界限尚清，核深染，未见核仁，胞浆红染致核偏位（图10），也见带状、蝌蚪样、大圆形细胞，胞浆嗜酸性增强，核大、且大小不等，形状不规则，核浓染、偏位，部分瘤细胞核仁明显（图9,11），核分裂多见。
5、 原单位免疫组化标记Des+、CK-、CD30-、PLAP-。
免疫组化标记的种类偏少，至少对本瘤具有价值的标记物如Myogenin、myoglobin、MyoD1应该做，出现阳性则才更具有说服力，同时还应加SAM、MSA、H-caldesmon以排除平滑肌肉瘤。
【诊断思路】与鉴别诊断
根据部位、年龄及显微镜下特点，我们应在诊断时考虑下列问题：
1、哪些肿瘤易发生于青年男性睾丸？
青年男性睾丸最常发生生殖细胞肿瘤，如精原细胞瘤、卵黄囊瘤和畸胎瘤等。由于本瘤内以梭形细胞为主，成分比较单一，卵黄囊瘤和畸胎瘤不考虑（有网友考虑到）。
（1）、精原细胞瘤：
30岁以下少见，而精母细胞型则多见老年人。
组织学：肿瘤细胞被纤细纤维分隔成片状、条索状，肿瘤细胞圆形或多角形，胞界清楚，胞质含糖原或脂质而透明，核大而不规则，染色质细，可见核仁，间质有淋巴细胞浸润，也可形成滤泡，肉芽肿性反应也常见。IHC：瘤细胞表达PLAP、CD117、CAM5.2、CK、CD30有助于诊断。本例尽管间质内可见散在淋巴细胞浸润，但肿瘤的主要成分不符合，且免疫组化标记PLAP、CK、CD30均（-），可以排除。
（2）、恶性间皮瘤：
发生于鞘膜，大部分以55-75岁常见，仅10%者<25岁。大体：鞘膜增厚，呈多发结节状或赘生物，可浸润至睾丸周围，常有鞘膜积液。
组织学：70%为单纯上皮型，其他为双向分化，单纯的肉瘤成分者极少。肉瘤成分为梭形细胞组成，可见编织状结构，类似于恶性纤维组织细胞瘤。
IHC:瘤细胞可表达Vim、CK、EMA。
本例患者年轻，无鞘膜积液，组织学无双向分化的依据，主要为肉瘤成分，部分细胞浆红染，偏位，首先考虑横纹肌肉瘤的分化趋势，且IHC显示CK-,不支持恶性间皮瘤的诊断
（3）、平滑肌肉瘤：
可发生于睾丸旁，来源于生殖肉膜肌或勃起肌，但以中老年多见，体积达10cm者尚未见报道（一般直径<2cm）。
组织学：瘤细胞梭形，呈束状，纵横交错编织状是其主要排列方式，核呈杆状，两端钝圆，似雪茄烟样，胞质红染，界限可清。瘤细胞偶可呈横纹肌样形态，表现为核大、偏位、染色质呈空泡状，可见核仁，称此为具有横纹肌样形态的平滑肌肉瘤。
本例组织学形态有与平肉有相似之处，尤其是图3以密集梭形细胞束状排列，酷似平肉，免疫组化标记有助于鉴别：平滑肌肉瘤细胞表达SMA、MSA、H-caldesmon、calponin、70%-80%者表达des，不表达MyOD1和Myogenin，而梭形细胞横纹肌肉瘤瘤细胞除可表达desmin和MSA外，尚可表达MyOD1和Myogenin。故从发病年龄、部位、体积和组织学及免疫组化标记不支持平肉的诊断。
2、关于横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma, RM）
组织学特点：
A、胚胎性横纹肌肉瘤：
组织学特点：瘤细胞形态多样，可见原始间叶细胞和横纹肌母细胞。原始间叶细胞可重演骨骼肌胚胎发育过程中各个阶段细胞，如星形细胞、小圆形细胞，核圆形或卵圆形，核深染，核分裂像易见，胞质少，淡嗜伊红色，以后可逐渐成熟，演变为蝌蚪样、梭形、带状、蜘蛛网样等各种形态的横纹肌母细胞。胚胎性RM瘤细胞排列紧密与疏松黏液样区交替分布是其主要特点；葡萄簇样RM含有紧邻上皮表面的线形排列的肿瘤细胞形成层是其经典结构；
梭形细胞RM紧密排列呈旋涡状或束状结构，类似于平滑肌肉瘤，但胞质有横纹或明显嗜酸性提示横纹肌分化；间变型RM细胞异型性显著，核分裂（特别是奇异性）常见。
B、腺泡状RM与多形性RM，由于肿瘤细胞排列呈特殊腺泡状结构和后者的多形性，在本例组织学中均不支持，不予考虑。
3、网友们提出其他肿瘤的诊断问题：
有些网友思路广泛，提出多种肿瘤的设想，比如恶性神经鞘瘤、多形性未分化肉瘤、滑膜肉瘤、恶性黑色素瘤、恶性间皮瘤、伴肉瘤成分的精原细胞瘤、淋巴瘤、炎性肌纤维母细胞瘤等，考虑是对的，思路广些，在诊断时一一排除，最后结合免疫组化标记，作出最后诊断。总之，要比不考虑好。因此，在病理诊断中，切记要结合部位、年龄等好发因素，依据组织病理学变化特点，加之免疫组化标记结果进行综合判断分析，最终得出正确结果。
4、尚需注意的是：关于本例肿瘤是发生于睾丸还是睾丸旁？
对年轻的病理同道们来说，取材是较为重要的，如果肿瘤发生于睾丸内，将其组织破坏，大体上看不到睾丸组织，如果睾丸全部被肿瘤所破坏，且为实性，应该考虑恶性（在取材时就已做到心中有数），如是肿瘤发生于睾丸旁，往往肿瘤压迫导致睾丸萎缩，或侵犯睾丸，取材时则应在肿瘤与睾丸交界处取材，以便镜下区分，对诊断有帮助。
5、综上，本例是个少见、但是发生部位典型的病例。综合各位网友的回复，给出正确答案的网友很多，有些网友分析的也非常精彩，思路比较清晰，但根据栏目要求，这个奖应该给一个诊断正确并且回复格式符合要求的人，他就是16楼WWW810910。尽管在此之前也有网友做出了正确诊断，有的仅写出诊断名称，缺少完整性，望网友们在今后的读片中尽量完美啊！本着友谊第一，比赛第二的原则，对诊断横纹肌肉瘤的网友者，不管哪种类型，都应给予表扬！
- Stop walking today and you'll have to run tomorrow.
