图片: | |
---|---|
名称: | |
描述: | |
淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)为一种少见的非霍奇金淋巴瘤,约占非霍奇金淋巴瘤的1%左右。是一个由小B淋巴细胞,浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤,通常累及骨髓,淋巴结和脾,不表达CD5,大多数病例有血清单克隆蛋白伴高粘滞血症或巨球蛋白血症,同时应排除其他淋巴瘤的浆细胞样/浆细胞的变异型。
受累淋巴结常有少量淋巴窦和淋巴滤泡存在,也可完全破坏。瘤细胞呈弥漫分布,没有假滤泡。肿瘤细胞是小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞(有丰富的嗜碱性胞质,但核呈淋巴细胞样)和浆细胞,部分浆细胞有核内或胞质内PAS阳性的球形包涵体(一般是IgM),前者称Dutcher小体,后者称Russell小体。可伴有少量免疫母细胞、反应性的上皮样组织细胞或肥大细胞。个别病例表现为免疫母细胞和核分裂增多,预后较差。
淋巴浆细胞淋巴瘤源于受抗原刺激后向浆细胞分化的外周B淋巴细胞。肿瘤细胞表达B细胞相关抗原(CD19,CD20,CD22,CD79α),另外,CD5、CD10和CD23均(-) , FMC7(+) ,BCL-2(+),BCL-6(-),PAX-5(+),。肿瘤细胞表面和一些细胞胞质中有免疫球蛋白,通常是IgM型,有时是IgG型,IgD(-)。
LPL/WM的诊断应结合临床表现和病理学所见,并且应排除其他淋巴瘤的浆细胞样/浆细胞的变异型。
鉴别诊断:(1)小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性(SLL/CLL) 瘤细胞以小淋巴细胞为主,可见“免疫母细胞”,多数有假滤泡增生中心形成,瘤细胞表达表面免疫球蛋白,呈CD5(+),CD23(+),ZAP-70在未突变的病例中阳性。(2)套细胞淋巴瘤(MCL) 90%病例免疫表型呈CD5(+),CD23(-),t(11;14)(q13;q32)和cyclin D1过表达支持MCL的诊断。(3) 滤泡性淋巴瘤免疫表型呈CD10(+),BCL-6(+),t(14;18)(q32;q21) 或BCL-2基因重排有助于诊断。(4) 浆细胞性骨髓瘤由大量具有显著核仁的不典型浆细胞组成。溶骨性损害、肾衰竭、IgG 或 IgA副蛋白常见。免疫表型呈CD138 (+),CD19(-),CD20(-)。通常出现13q的缺失和14q32(包括免疫球蛋白重链的基因位点)的易位。