女，55岁，颈部淋巴结肿大，大小1.5x1x0.8cm，

骨髓未见异常细胞，末梢血未见异常。

报告发出前，与临床沟通，补充病史，患者全身多出淋巴结肿大，肝脾轻度肿大，纵隔未见增宽，骨髓分类浆细胞系占10%，尿IgM增高。

此例最后诊断淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）。

学习了

滤泡性淋巴瘤

淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）为一种少见的非霍奇金淋巴瘤，约占非霍奇金淋巴瘤的1％左右。是一个由小B淋巴细胞，浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤，通常累及骨髓，淋巴结和脾，不表达CD5，大多数病例有血清单克隆蛋白伴高粘滞血症或巨球蛋白血症，同时应排除其他淋巴瘤的浆细胞样/浆细胞的变异型。

受累淋巴结常有少量淋巴窦和淋巴滤泡存在，也可完全破坏。瘤细胞呈弥漫分布，没有假滤泡。肿瘤细胞是小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞（有丰富的嗜碱性胞质，但核呈淋巴细胞样）和浆细胞，部分浆细胞有核内或胞质内PAS阳性的球形包涵体（一般是IgM），前者称Dutcher小体，后者称Russell小体。可伴有少量免疫母细胞、反应性的上皮样组织细胞或肥大细胞。个别病例表现为免疫母细胞和核分裂增多，预后较差。

淋巴浆细胞淋巴瘤源于受抗原刺激后向浆细胞分化的外周B淋巴细胞。肿瘤细胞表达B细胞相关抗原（CD19,CD20,CD22,CD79α），另外，CD5、CD10和CD23均(－) ， FMC7(+) ，BCL-2(+)，BCL-6(－)，PAX-5(+),。肿瘤细胞表面和一些细胞胞质中有免疫球蛋白，通常是IgM型，有时是IgG型，IgD(－)。

LPL/WM的诊断应结合临床表现和病理学所见，并且应排除其他淋巴瘤的浆细胞样/浆细胞的变异型。

鉴别诊断：(1)小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性(SLL/CLL) 瘤细胞以小淋巴细胞为主，可见“免疫母细胞”，多数有假滤泡增生中心形成，瘤细胞表达表面免疫球蛋白，呈CD5(+),CD23(+),ZAP-70在未突变的病例中阳性。(2)套细胞淋巴瘤(MCL) 90%病例免疫表型呈CD5(+),CD23(-),t(11;14)(q13;q32)和cyclin D1过表达支持MCL的诊断。(3) 滤泡性淋巴瘤免疫表型呈CD10(+)，BCL-6(+)，t(14;18)(q32;q21) 或BCL-2基因重排有助于诊断。(4) 浆细胞性骨髓瘤由大量具有显著核仁的不典型浆细胞组成。溶骨性损害、肾衰竭、IgG 或 IgA副蛋白常见。免疫表型呈CD138 (+)，CD19(-)，CD20(-)。通常出现13q的缺失和14q32（包括免疫球蛋白重链的基因位点）的易位。

1、低倍可见淋巴结结构破坏，中等大细胞弥漫增生，高倍见增生细胞核偏位，核染色质粗，部分区呈车轮状，可见双核，胞浆嗜酸性，可见Russle和Dutch小体（图25）；

2、IHC显示CD38和CD138弥漫阳性，CD20、CD79a和Pax5部分区阳性，符合浆细胞表型。

结合HE和IHC结果，考虑髓外浆细胞瘤。

鉴别：1）DLBCL，浆细胞型或浆母细胞型；

           2）淋巴浆细胞性淋巴瘤（LpL）

谢谢黄勇和周全讨论和关注！

联系临床，医生正忙，只说尿Ig电泳，IgM高，具体不详，将再联系询问病史情况。

考虑LPL，需鉴别其它浆细胞肿瘤。

淋巴结被膜局部增厚，被膜下窦存在，中间窦扩张，隐约见少许滤泡结构，边界不清，增生的小淋巴样细胞、浆样细胞、单核样B细胞弥漫分布，散在少许转化大细胞。

免疫组化结果：CD79a（+）、CD38（+）、CD138（+）、CD20部分（+）、CD5（-）、CD3（-）、PAX-5部分（+）、Ki-67（+8%）、CD43（-）、Bcl-2（+）、CD10（-）、Cyclin-D1（-），CD23显示FDC网部分不完整。

CD20、PAX-5与CD38、CD138阳性表达细胞相反。

低倍镜下见淋巴结结构破坏可见模糊的结节样结构，高倍示瘤细胞小-中等大，诊断首先考虑MCL，鉴别诊断包括SLL、FL、边缘区淋巴瘤、RH等期待楼主的组化结果

IgM如何？边缘区，淋巴浆？

CD5 CD23 CD38 CD138 K Lamda CD21 ki-67 cd3