我们科的诊断是：外阴血管肌纤维母细胞瘤（Angiomyofibroblastoma of the Vulva）。

请大家多多指教，谢谢！

 学习中，好片子

学习

哦，还挺少的，谢谢老师。

名称：图1
描述：未命名.jpg.jpg

胃肠外间质瘤的临床发病情况 

“直肠阴道壁间的胃肠道间质瘤”？谢谢楼上老师的新见解，长见识了。

是啊！当时一个是因为患者年轻（28岁），另一个原因是因为术后复发，考虑到了GIST的可能性，最后证实了自己的诊断，觉得真是为病号出了一份力——有复发，其它指标符合低度恶性潜能的GIST，临床大夫肯定会进一步采取相应的术后化疗。

这例我们最近也遇见过，部位和HE形态都很像！我们最后报的是平滑肌瘤，没有做免疫组化，不过楼上说了一个例子，说做了CD117和dog1，结果两者均为阳性。所以感觉是不是下次还是需要做一次。

如果真的是阴道壁里边的话，个人认为应该排除一下直肠阴道壁间的胃肠道间质瘤。前一阵子我发过一例平滑肌瘤术后复发的，因为是复发的，特别注意了它的形态并做了CD117和dog1，结果两者均为阳性。

但血管及纤维母细胞瘤也有不支持的地方，该肿瘤有疏松区和密集区，密集区主要集中在血管周围，由纤维母细胞组成，成血管套样结构，血管间为疏松区，细胞密度小。此例该特点不明显。

受益匪浅，谢谢！

老师的分析很深刻，受益匪浅，谢谢！

该肿瘤是在左侧阴道壁里面，算是较深部位吧。

主要鉴别：血管肌纤维母细胞瘤，富于细胞性血管纤维瘤，侵袭性血管黏液瘤瘤

本例境界清楚（部位深浅？），几乎所有图片显示间质细胞丰富，有圆形细胞（17、19）也有梭形细胞（14、15），间质没有明显的黏液样，感觉是轻度的水肿（图片的清晰度不好），部分间质纤维组织明显（20、21），可能是病变存在较久？结合免疫组化结果，首先考虑的还是血管肌纤维母细胞瘤。

富于细胞性血管纤维瘤（desmin阴性、CD34阳性）与本例免疫结果明显不符；侵袭性血管黏液瘤在本例细胞过于丰富，黏液样的背景并不明显，另外是否是深在性的病变？虽然病变比较大，但“包膜完整”，免疫组化侵袭性血管黏液瘤也多为desmin阳性，CD34不同程度阳性。

单凭一两个指标比较难决定，目前还是把它归到低度恶性肿瘤为佳。

 外院免疫组化结果及诊断：

 Desmin（+），CD34（-）。

（外阴）恶性潜能未定的平滑肌肿瘤。请随访观察。

 今天继续查阅书籍，获得一些信息，即actin可能是鉴别血管肌纤维母细胞瘤和侵袭性血管粘液瘤的一个有用的指标。不知道各位老师对选用actin这个指标，有什么经验没有？

名称：图1
描述：摘自《SOFT TISSUE TUMORS》,the fourth edition, P719。

谢谢老师，这个肿瘤体积确实挺大，但是包膜很完整，血管玻璃样变非常明显，数量也不少，但是特别大的血管玻璃样变倒是没怎么看到。

侵袭性血管黏液瘤（Aggressive angiomyxoma）

与血管肌纤维母细胞瘤鉴别：两者组织学上极为相似，但侵袭性血管黏液瘤部分区含有较大的厚壁血管，伴有明显玻璃样变和肌层肥大，另外大体上侵袭性血管黏液瘤常常比血管肌纤维母细胞瘤大（总是大于5cm，一般在8cm以上，而血管肌纤维母最大径很少超过5~7cm），需进一步免疫组化鉴别（上面的老师已经讲过啦）。

与富于细胞性血管纤维瘤鉴别：这个肿瘤位于外阴者体积多较小，通常在3cm以下，免疫组化Vimentin阳性, 33-60%的病例表达CD34,21%的病例表达SMA，8%的病例表达desmin。

今天，妇科医生再次和病人沟通，考虑到病人经济条件，做两项免疫组化，desmin和CD34，由于我科暂时没有开展，所以要送到外院去做，等结果回来后，跟大家反馈一下。

谢谢各位老师的解答和提出来的鉴别诊断，今天妇科医生说病人经济不太好，不太愿意做免疫组化。大家的意见还是倾向于侵袭性血管粘液瘤，如果这样的话，必须要做免疫组化进行鉴别了，明天我们再和妇科医生沟通一下。

侵袭性血管粘液瘤可能性大，过去碰到过2例，做了很多免疫组化去鉴别，主要和富于细胞性血管纤维瘤鉴别，Vim阳性，CD34血管阳性，部分梭形细胞也可灶性阳性、SMA除了血管平滑肌外，还可灶性阳性。