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名称: | |
描述: | |
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(Angioimmunoblastic T-cell lymphoma) (1)临床特点:成人发病,就诊时常有发热,皮疹及全身症状(淋巴结病变),多克隆性,实验室提示循环免疫复合物,冷凝集素伴溶血性贫血,类风湿因子和抗平滑肌抗体阳性。高γ-球蛋白血症。 (2)组织学:淋巴结结构部分破坏,退变滤泡存在。边缘窦开放,小静脉分枝状增生,管壁透明变,PAS染色+ 。滤泡树突状细胞围绕血管增生,形成聚集的梭形细胞,生发中心呈“烧光”现象。非典型淋巴细胞混合存在。常有中、大细胞单个或成簇分布,反应性浆细胞,嗜酸粒细胞和组织细胞丰富。 (3)免疫表型:TdT-,CD3+,常有CD4+,CD8+,增多的滤泡树突细胞CD21+,S-100P+。 (4)基因型:TCR基因重组(75%),IgH基因重组(10%),EB病毒阳性细胞为B淋巴细胞