坏死性淋巴结炎

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 真是好病例!收获很大,谢谢华子老师.

还总结出一条题外话:卡介苗普及性注射问题多多呀!

朋友们好！

为什么首先选择这个病例是因为我觉得它很有趣，一方面能反映临床病理特点和联系，另一方面能看到因为临床经过导致病变的不典型性。从临床病史来看，本例原发病是郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）(Letterer Siwe临床亚型)，皮肤、淋巴结均受累，可能累及肝、脾、肺多个器官，皮肤活检亦证实（见插图）。由于长期激素治疗，一方面对LCH起治疗作用，淋巴结病变中的嗜酸性粒细胞少见；另一方面机体免疫机制受到一定影响，导致卡介苗接种后淋巴结强反应，因巨噬细胞功能抑制，虽能吞噬细菌，但不能杀灭细菌，所以胞浆中堆积大量抗酸杆菌；组织虽有坏死，但坏死不彻底；组织细胞虽大量增生，但缺乏类上皮细胞和郎罕巨细胞反应，而呈现泡沫细胞样，见不到典型的结核病样改变。

本例可提供几个复习之处：

1．  组织细胞（histiocytic cell or phagocyte）及树突状细胞(dendritic cell)：WHO将这两种细胞发生的肿瘤归在一起，因为它们分别在抗原处理（antigen-processing）和承递(antigen-presenting)上起作用。两者共同起源于一种骨髓干细胞，但分化方向不同而具有不同的特点和免疫表型，巨噬细胞表达CD68,lysozyme,α-1-antitrypsin，郎格罕细胞表达CD1α，S-100，郎格罕细胞最早发现于皮肤，它可经外周血进入淋巴结，停留于副皮质区成为指状树突细胞。图HE1-4显示组织细胞特点，胞浆丰富，本例因吞噬大量抗酸杆菌而呈浅蓝云雾状，核圆居中，较小，无核沟。HE5-8显示郎格罕细胞特点，胞浆较丰富，红染，核偏位，单核、双核或多核，可见核沟或折叠，略呈肾形或咖啡豆样。

2．  LCH的临床分型及特点：LCH定义为表达CD1α和S-100的郎格罕细胞的特发性、肿瘤性增生，特发因病因不明，替代以前的组织细胞增生症X（Histiocytosis X）是因为明确了细胞起源，包括三个临床亚型—勒雪氏病（Letterer-Siwe disease）、韩-苏-克病（Hand-Schuller-Christian disease）和孤立性嗜酸性肉芽肿（Solitary eosinophilic granuloma）。勒雪病常为婴儿急性多灶性、多系统累及，表现发热、皮损、肝脾大、淋巴结肿大、全血减少。我们的部分本型病例平均发病年龄为7个月（N=12，2M-2Y）均有皮损。慢性多灶性韩-苏-克病常表现为三联征—尿崩症、突眼、颅骨损害，常为多骨损害，年龄稍大。嗜酸性肉芽肿为单骨损害，无症状或表现骨痛。

3．  鉴别诊断噬血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome,HPS）：又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis），是一类少见、死亡率高的疾病。临床表现持续发热、肝脾肿大、肝功能异常、全血减少、凝血障碍、高甘油三酯血症、高细胞因子血症，部分病例伴皮疹，常为一过性伴高热，骨髓、肝、淋巴结等器官内有大量吞噬血细胞的单核巨噬细胞增生。组织学上骨髓或淋巴结中可见大量噬血细胞，胞体大，核偏位，胞浆中吞噬红细胞、血小板、淋巴细胞、粒细胞等。

4．  卡介苗接种反应：卡介苗为牛型减毒活疫菌，经皮内法接种到人体后三个月左右产生免疫力，新生儿6-24小时，无病者均可行卡介苗接种。接种卡介苗一般不引起严重反应，仅个别情况出现局部溃疡和淋巴结肿大、化脓，罕见卡介苗骨髓炎、卡介苗全身播散症等严重异常反应。卡介苗接种后通过淋巴管达全身，接种处附近淋巴结有一定程度的反应，可轻度肿胀，<10mm，1-2个月后消退，若肿大超过10mm，或肿大的淋巴结化脓、与周围皮肤粘连、破溃、瘘道形成，称淋巴结强反应。在先天性免疫缺陷病患儿可因接种卡介苗引发全身播散性卡介苗病，在我们的尸检病例中可见。