| 图片： | |
|---|---|
| 名称： | |
| 描述： | |
- 会诊病例--3岁，男，右大腿肿块（XH112118）
（大腿内侧）淋巴结内恶性肿瘤转移，HE形态结合免疫组化，倾向未分化型神经母细胞瘤转移；
建议：
1、请临床结合病史，进一步检查腹膜后、肾上腺、胸部、纵隔、颈部、骨髓等；
2、必要时做MYCN基因检测、染色体1p、11q等分析。
注：未分化神经母细胞瘤与PNET在形态学和免疫组化方面有交叉，神经母细胞瘤比PNET发病年龄偏小，CD99、WT-1常阴性，有特定发病部位，而此例瘤细胞CgA（+）、Syn（+）、NSE（+），CD99、WT-1均核旁（+），S-100支持细胞（+），虽倾向神经母细胞瘤，尚需与PNET鉴别，因临床提供病史少，请进一步检查后综合分析。
以上是之前，我们没有收到临床提供的病史，先发出的报告，不知是否妥当，请指导，谢谢！
- 广州金域病理
-
赞成Dr.zhouquan上述关于Ewing/PNET和神母起源或肿瘤家族的观点。谢谢！
到底是不是神经母细胞瘤？
按照神经外胚层细胞起源与迁徙演化，神经母细胞瘤常发生在肾上腺和交感链神经节。按照胚胎早期发育时神经嵴的位置，应该发生在脊柱轴两侧位置或沿着这些位置迷走得稍微远些。各部位发生率依次为：
肾上腺40%
腹腔25%
胸腔15%
盆腔5%
颈部5%。
那么还有10%发生在哪里？是不是应该在躯干与肢体连接的附近部位，甚至发生在近端肢体？呵呵，假设而已。
现在的问题是：
本例肿瘤是不是发生在大腿根部？
上述好发部位究竟又没有原发性神经母细胞瘤？
该患儿腋下肿块有没有活检以及活检结果是否与大腿肿块一致？
确证肾上腺以及以上交感链所在处没有原发性神经母细胞瘤，那么，诊断PNET何妨不可。嘿嘿。
- 王军臣
| 以下是引用海上明月在2011-7-6 21:51:00的发言： 小细胞性恶性肿瘤。患儿3岁（在10以下），这样幼稚的小细胞需要考虑胚胎性横纹肌肉瘤，尽管在四肢发病率不高。 |
谢谢海上明月老师！
考虑的较全面，还需鉴别滑膜肉瘤、神经母等。
已做免疫组化：Des（-）、CD3（-）、CD20（-）、CD79a（-）、Ki-67（+60%）、CK（-）、TDT（-）、Vimentin（-）、Syn（+）、CgA（+）、BCL-2（+），CD99核旁一点阳性，不知算不算阳性，HE可见血管样裂隙，器官样结构，血管与瘤细胞间像神经丝样，结合免疫组化，排除滑膜肉瘤、淋巴瘤，考虑神经母，又加做WT-1、S-100、NSE，结果还没出，并建议临床进一步检查胸腹部，等临床回复。
不知以上考虑如何？请指导，谢谢！
免疫组化结果明天发生。
- 广州金域病理
