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会诊病例--3岁,男,右大腿肿块(XH112118)

天山望月 离线

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楼主 发表于 2011-07-06 11:57|举报|关注(2)
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姓    名: ××× 性别:   年龄:  
标本名称:  右大腿肿块
简要病史:  联系临床,血常规正常,余检查没做
肉眼检查:  
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广州金域病理
×参考诊断
(大腿内侧)淋巴结转移性未分化型神经母细胞瘤。 注:影像学显示腹膜后巨大肿块。

天山望月 离线

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1 楼    发表于2011-07-06 12:24:00举报|引用
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本帖最后由 于 2011-07-06 12:27:00 编辑

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广州金域病理

潇凌 离线

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2 楼    发表于2011-07-06 13:10:00举报|引用
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 胚胎性横纹肌肉瘤首选
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wfbjwt 离线

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3 楼    发表于2011-07-06 13:10:00举报|引用
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 首先考虑PNET,鉴别其他小细胞肿瘤

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海上明月 离线

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4 楼    发表于2011-07-06 21:51:00举报|引用
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 小细胞性恶性肿瘤。患儿3岁(在10以下),这样幼稚的小细胞需要考虑胚胎性横纹肌肉瘤,尽管在四肢发病率不高。
需要鉴别PNET、转移性髓母细胞瘤、淋巴造血肿瘤等恶性肿瘤。
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王军臣

潇凌 离线

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5 楼    发表于2011-07-06 21:59:00举报|引用
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以下是引用wfbjwt在2011-7-6 13:10:00的发言:

 首先考虑PNET,鉴别其他小细胞肿瘤

3岁的小孩子诊断PNET还不如诊断视经母
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abin 离线

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6 楼    发表于2011-07-06 22:25:00举报|引用
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以下是引用wfbjwt在2011-7-6 13:10:00的发言:

 首先考虑PNET,鉴别其他小细胞肿瘤

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天山望月 离线

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7 楼    发表于2011-07-06 22:25:00举报|引用
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以下是引用海上明月在2011-7-6 21:51:00的发言:

 小细胞性恶性肿瘤。患儿3岁(在10以下),这样幼稚的小细胞需要考虑胚胎性横纹肌肉瘤,尽管在四肢发病率不高。
需要鉴别PNET、转移性髓母细胞瘤、淋巴造血肿瘤等恶性肿瘤。

 

谢谢海上明月老师!

考虑的较全面,还需鉴别滑膜肉瘤、神经母等。

已做免疫组化:Des(-)、CD3(-)、CD20(-)、CD79a(-)、Ki-67(+60%)、CK(-)、TDT(-)、Vimentin(-)、Syn(+)、CgA(+)、BCL-2(+),CD99核旁一点阳性,不知算不算阳性,HE可见血管样裂隙,器官样结构,血管与瘤细胞间像神经丝样,结合免疫组化,排除滑膜肉瘤、淋巴瘤,考虑神经母,又加做WT-1、S-100、NSE,结果还没出,并建议临床进一步检查胸腹部,等临床回复。

不知以上考虑如何?请指导,谢谢!

免疫组化结果明天发生。

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广州金域病理

海上明月 离线

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8 楼    发表于2011-07-07 18:48:00举报|引用
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需要问:大腿部位会不会发生神经母细胞瘤?
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王军臣

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9 楼    发表于2011-07-07 21:35:00举报|引用
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 此例考虑是淋巴结内转移肿瘤,可以见到被膜下窦及少许淋巴组织,图1就是,可能看图不清。
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广州金域病理

天山望月 离线

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10 楼    发表于2011-07-07 23:31:00举报|引用
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以下是引用海上明月在2011-7-7 18:48:00的发言:

需要问:大腿部位会不会发生神经母细胞瘤?

 

是啊,神经母多发生在腹膜后、肾上腺,并且淋巴结转移较少见,目前我还不敢下此诊断,所以请大家会诊,是PNET还是神经母或其它;

已建议做B超和CT,B超又发现患儿腋下肿块,CT今天下午做,但还没回报结果。

 

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广州金域病理

天山望月 离线

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11 楼    发表于2011-07-08 11:16:00举报|引用
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本帖最后由 于 2011-07-08 11:26:00 编辑

 IHC

图1--BCL-2

图2--CD99

图3--CgA

图4--Syn

余均为阴性。

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广州金域病理

潇凌 离线

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12 楼    发表于2011-07-08 11:45:00举报|引用
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 转移性神经母细胞瘤
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zhouquan 离线

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13 楼    发表于2011-07-08 11:46:00举报|引用
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Ewing/PNET和神母个人觉得应该是同一家族的肿瘤,只是发病部位不同叫法不一而已,比如副节瘤和嗜铬细胞瘤一样,本例HE符合PNET ,组化也支持

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成功不是得到多少东西,而是把身上多余的东西的扔掉多少。   

海上明月 离线

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14 楼    发表于2011-07-09 22:09:00举报|引用
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赞成Dr.zhouquan上述关于Ewing/PNET和神母起源或肿瘤家族的观点。谢谢!
到底是不是神经母细胞瘤?
按照神经外胚层细胞起源与迁徙演化,神经母细胞瘤常发生在肾上腺和交感链神经节。按照胚胎早期发育时神经嵴的位置,应该发生在脊柱轴两侧位置或沿着这些位置迷走得稍微远些。各部位发生率依次为:
肾上腺40%
腹腔25%
胸腔15%
盆腔5%
颈部5%。
那么还有10%发生在哪里?是不是应该在躯干与肢体连接的附近部位,甚至发生在近端肢体?呵呵,假设而已。
现在的问题是:
本例肿瘤是不是发生在大腿根部?
上述好发部位究竟又没有原发性
神经母细胞瘤
该患儿腋下肿块有没有活检以及活检结果是否与大腿肿块一致?
确证肾上腺以及以上交感链所在处没有原发性神经母细胞瘤,那么,诊断PNET何妨不可。嘿嘿。

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王军臣

天山望月 离线

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15 楼    发表于2011-07-11 13:19:00举报|引用
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 谢谢海上明月老师和大家的积极讨论!

此例全套免疫组化如下:

肿瘤细胞CgA(+)、Syn(+)、NSE(+)、CD99、W-T均核旁(+)、Bcl-2(+)、 CK(-)、Desmin(-)、NF(-)、Vimentin(-)、CD3(-)、CD20(-)、TdT(-)、 Ki-67(4+,60%)、CD34(-)。

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广州金域病理

天山望月 离线

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16 楼    发表于2011-07-11 13:24:00举报|引用
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 我们一直在跟踪此病例,因患儿不配合,一直没做成腹部CT,B超发现腋下肿块后,肿瘤医院先做了骨穿,结果回报发现小细胞肿瘤,考虑转移,倾向神经母。我们再次建议临床查腹部,后在做胸部CT时,扫描到腹膜后巨大肿块,影像考虑神经母。
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广州金域病理

天山望月 离线

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17 楼    发表于2011-07-11 13:29:00举报|引用
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 (大腿内侧)淋巴结内恶性肿瘤转移,HE形态结合免疫组化,倾向未分化型神经母细胞瘤转移;
建议:
1、请临床结合病史,进一步检查腹膜后、肾上腺、胸部、纵隔、颈部、骨髓等;
2、必要时做MYCN基因检测、染色体1p、11q等分析。
注:未分化神经母细胞瘤与PNET在形态学和免疫组化方面有交叉,神经母细胞瘤比PNET发病年龄偏小,CD99、WT-1常阴性,有特定发病部位,而此例瘤细胞CgA(+)、Syn(+)、NSE(+),CD99、WT-1均核旁(+),S-100支持细胞(+),虽倾向神经母细胞瘤,尚需与PNET鉴别,因临床提供病史少,请进一步检查后综合分析。

以上是之前,我们没有收到临床提供的病史,先发出的报告,不知是否妥当,请指导,谢谢!

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广州金域病理

天山望月 离线

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18 楼    发表于2011-07-11 13:32:00举报|引用
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 想请教大家一个问题:BCL-2阳性提示什么?神经母BCL-2会阳性吗?

此例用BCL-2本来是想鉴别差分化滑膜肉瘤的,而神经母也阳性,不知有没有相关文献?

谢谢!

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广州金域病理

天山望月 离线

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19 楼    发表于2011-07-11 13:35:00举报|引用
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 回15楼海上明月老师:

此例腋下肿块没做穿刺,因经济困难,家属已放弃治疗回家了。

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广州金域病理

海上明月 离线

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20 楼    发表于2011-07-12 12:40:00举报|引用
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 既然影像学显示腹膜后巨大肿块,形态学和IHC标记支持腹膜后巨大肿块,影像考虑神经母。

腹膜后肿瘤可能是原发肿瘤,大腿、腋下或其他部位可能是转移瘤。

谢谢望月!

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王军臣
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