骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletalmyxoidchondrosarcoma,EMC)曾称为脊索样肉瘤，最新的WHO分类将其归入来源未明的肿瘤中，该病主要发生于30~60岁之间,男性发病率约为女性的2倍，常表现为缓慢生长的肿块,，多位于下肢的深部软组织尤其在肌肉内，罕见于其他部位如躯干、颈部或腹膜后,可有疼痛及压痛。

镜下肿瘤细胞呈特征性的结节状或分叶状分布,结节被大量富于黏液样或软骨黏液样的基质分割，瘤细胞为大小形态一致的圆形、卵圆形或梭形细胞，体积较小，细胞排列成条索状、带状、假腺泡样或彼此吻合成花边状,偶尔可见细胞内空泡,间质内血管少。与骨内的软骨肉瘤不同的是，具有突出的软骨陷窝的分化好的软骨细胞罕见，少数瘤细胞可呈上皮样表现，细胞质少且嗜酸性，胞核圆形或椭圆形。核分裂少见,一般<2/10HPF。约有10%~15%的病变肿瘤细胞有轻度多形性，

免疫组织化学:波形蛋白阳性,S100在60%~70%的病例中呈阳性,嗜铬粒素A!突触素及NSE在有些病例呈阳性,CK和EMA则只在少数病例呈局灶性表达,其余上皮标记阴性。