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名称: | |
描述: | |
姓 名: | ××× | 性别: | 女 | 年龄: | 45 |
标本名称: | 臀部肿物 | ||||
简要病史: | 臀部肿物,曾于两年前行手术切除,现复发,肿物位于皮下肌间 | ||||
肉眼检查: | 肿物直径约4cm,表面未见明显包膜,切面灰白,质细,黏液样 |
骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletalmyxoidchondrosarcoma,EMC)曾称为脊索样肉瘤,最新的WHO分类将其归入来源未明的肿瘤中,该病主要发生于30~60岁之间,男性发病率约为女性的2倍,常表现为缓慢生长的肿块,,多位于下肢的深部软组织尤其在肌肉内,罕见于其他部位如躯干、颈部或腹膜后,可有疼痛及压痛。
镜下肿瘤细胞呈特征性的结节状或分叶状分布,结节被大量富于黏液样或软骨黏液样的基质分割,瘤细胞为大小形态一致的圆形、卵圆形或梭形细胞,体积较小,细胞排列成条索状、带状、假腺泡样或彼此吻合成花边状,偶尔可见细胞内空泡,间质内血管少。与骨内的软骨肉瘤不同的是,具有突出的软骨陷窝的分化好的软骨细胞罕见,少数瘤细胞可呈上皮样表现,细胞质少且嗜酸性,胞核圆形或椭圆形。核分裂少见,一般<2/10HPF。约有10%~15%的病变肿瘤细胞有轻度多形性,
免疫组织化学:波形蛋白阳性,S100在60%~70%的病例中呈阳性,嗜铬粒素A!突触素及NSE在有些病例呈阳性,CK和EMA则只在少数病例呈局灶性表达,其余上皮标记阴性。