仔细学习一下，以前只在书上看到过零星片段 
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| 名称： | |
| 描述： | |
- 卵巢肝样肿瘤-罕见病例（2010上海-大阪-墨尔本病理读片会病例1，同济大学东方医院提供）
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图4
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图6
图7
图8
| 姓 名： | ××× | 性别： | 女 | 年龄： | 25岁 |
| 标本名称： | 右卵巢肿块 | ||||
| 简要病史： | 足月顺产2个月后，自觉右下腹包块，无腹痛，无不规则阴道流血及异常阴道排液。妇科检查：右附件区扪及约10×7cm大小的肿块，质硬，活动差，无压痛。盆腔CT示右侧附件占位，伴有盆腔积液 | ||||
| 肉眼检查： | 右侧卵巢肿瘤大小约9.5×8.5×6cm，有包膜，表面光滑，略呈分叶状。切面灰黄色，部分呈桔黄色，局灶伴出血和微囊变，质地偏硬。 | ||||
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本帖最后由 于 2010-12-14 12:09:00 编辑
- 王军臣
×参考诊断
肝样SLCT。
| 以下是引用XLJin8在2010-12-13 17:13:00的发言：
极为罕见的病例，非常感谢王主任的分享！ 1）文献已报道卵巢可分泌ＡFP的肿瘤包括：卵黄囊瘤、伴有卵黄囊成分的生殖细胞肿瘤、卵巢表面上皮癌（浆液、粘液、内膜样）伴有肝样分化（肝样腺癌）、性索间质肿瘤伴有肝样分化、苗勒氏管混合性肿瘤。 2）如何鉴别性索间质肿瘤（支持－间质细胞瘤）伴肝样分化和肝样癌伴性索间质肿瘤成分？二者是一回事还是二回事？ 3) 此病例如诊断为“伴肝样分化的支持-间质肿瘤”，可能为世界英文文献报道第26例；诊断为“肝样腺癌伴性索间质肿瘤”， 为文献报道的第2例。 4）如何鉴别诊断及其临床意义（肿瘤的恶性程度和治疗建议）？ 5)理论上如何解释“性索间质细胞向肝细胞分化”？
谢谢！ |
好问题！
让我们大家一起来讨论金主任提出的这些问题。
谢谢金主任！
- 王军臣
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zhang197510 离线
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michelle2000 离线
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肝样SLCT至今英文文献仅报道25例。
多发生在30以内的年轻女性，绝经期妇女罕有发生。
肝样SLCT多为低分化的。
组织学上，肝样SLCT由嗜酸性胞浆的细胞排列呈梁索状、实性或空泡状细胞构成的结构。细胞体积较大，梁索状或实性排列的肿瘤细胞呈多边形肝样细胞，围绕窦状血管生长，与肝细胞癌的形态很相似。
在免疫表型上，既表达有肝样肿瘤细胞的分子标志物（HepPar1、AFP、a1-AT等），又有支持细胞-间质细胞肿瘤标志物的表达（WT1、CD99、inhibin、calretinin、melan A等）。本例肝样标志物全部表达（不管是肝样排列的梁索状或实性区域，还是空泡细胞区域）。由于本例差分化，故明显表达WT1和CD99，而inhibin合calretinin等仅点灶状表达。
更为重要的是，本例经多次取材，可见Sertoli小管的存在，提示Sertoli-Leydig细胞分化或起源。
为什么不是肝样癌？肝样癌既具有肝样特征，又可出现卵巢表面上皮分化的肿瘤区域，如浆液性癌或内膜样癌的灶性区域。特别是免疫表型上可表达卵巢表面上皮发生的癌的特征，如表达CK7、EMA、CEA、CA125、CA19.9等。可是本例明确不表达这些标志物。
那为什么不是肝样癌伴有性索-间质肿瘤分化？同一个道理，它应该有肝样癌的卵巢肿瘤表型和残留的形态。本例中未见有这样的形态和免疫表型，所以不诊断伴有性索间质分化的肝样癌。
- 王军臣
