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| 名称： | |
| 描述： | |
- 卵巢肝样肿瘤-罕见病例（2010上海-大阪-墨尔本病理读片会病例1，同济大学东方医院提供）
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图4
图5
图6
图7
图8
| 姓 名： | ××× | 性别： | 女 | 年龄： | 25岁 |
| 标本名称： | 右卵巢肿块 | ||||
| 简要病史： | 足月顺产2个月后，自觉右下腹包块，无腹痛，无不规则阴道流血及异常阴道排液。妇科检查：右附件区扪及约10×7cm大小的肿块，质硬，活动差，无压痛。盆腔CT示右侧附件占位，伴有盆腔积液 | ||||
| 肉眼检查： | 右侧卵巢肿瘤大小约9.5×8.5×6cm，有包膜，表面光滑，略呈分叶状。切面灰黄色，部分呈桔黄色，局灶伴出血和微囊变，质地偏硬。 | ||||
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本帖最后由 于 2010-12-14 12:09:00 编辑
- 王军臣
×参考诊断
肝样SLCT。
| 以下是引用huangzhx在2010-12-31 7:31:00的发言： 倾向肝样卵黄囊瘤 |
本例肝样SLCT虽然与肝样卵黄囊瘤（YST）虽然较难区分，但总能凭借某些小灶区组织结构特点和临床特征，还是可以初步鉴别的。本例在小灶区可找到Sretoli小管，而找不到YST特征性的Shiller-Duvei内胚窦小体和均质红染小球。
此外，本例肿瘤细胞阳性表达AFP、HepPar1、a-1-AT、WT1、CD99、CKpan、CAM5.2，而且小灶或点状表达inhibin、Calretinin、PR，特别是WT1阳性，而CK7和EMA阴性，不支持卵黄囊瘤（YST）。YST不表达WT1，可局部表达EMA和CK7。另外，YST表达AFP多是呈局部阳性，不是像本例那样呈弥漫强阳性。所以，不是肝样YST。
AFP+80% focal,CK7-,EMA-, WT1 -, inhibin- and calretenin-
- 王军臣
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本帖最后由 于 2010-12-23 08:05:00 编辑
一篇英文文献综述中式这样描述其AFP分泌的细胞类型的：
To date there have been approximately 25 case reports of ovarian SLCTexpressing AFP. Most of these tumours presented in young patients in the first three decades of life ,but also seen in post-menopausal women.
Most of these sertoli-Leydig cell tumours were of the poorly differentiated type. In such cases, AFP was immunohistochemically detected in both Sertoli and Leydig cells, in Sertoli cells only,
- 王军臣
据文献报道SLCT的异源性分化包括了肝样分化，属于上皮性异源性分化。上皮性异源性分化还包括胃肠道粘液上皮分化，网状分化等。
Am J Surg Pathol. 1984 Sep;8(9):709-18.
Ovarian Sertoli-Leydig cell tumor with retiform and heterologous components. Report of a case with hepatocytic differentiation and elevated serum alpha-fetoprotein.
Young RH, Perez-Atayde AR, Scully RE.
Abstract
A 13-year-old girl had an ovarian Sertoli-Leydig cell tumor associated with marked elevation of the serum alpha-fetoprotein level. On microscopic examination, the tumor had a predominantly retiform pattern and in addition contained heterologous elements in the form of mucinous epithelium, skeletal muscle, and liver cells; alpha-fetoprotein was demonstrated within the liver cells by immunohistochemical techniques. The serum alpha-fetoprotein level fell postoperatively, but rose again when the tumor recurred. Despite radiation therapy and chemotherapy, the tumor pursued a rapidly malignant course and the patient died 9 months postoperatively.
- 王军臣
| 以下是引用海上明月在2010-12-13 12:42:00的发言： 最后诊断：具有肝样分化的Sertoli-Leydig细胞瘤（SLCT），低分化。 |
请教疑问：
1）“肝样分化”的定义是指肿瘤细胞同时具有支持-间质细胞和肝细胞的双重表型还是仅为肝细胞表型？
2）支持-间质细胞瘤出现异源性成分是指非支持-间质细胞成分，如腺上皮和软骨等成分，而此病例的“肝样细胞”是异源性，还是同源性？
3）文献中报道分泌AFP的支持-间质细胞瘤是肿瘤中的间质细胞，此病例中AFP+细胞是“肝样细胞？间质细胞？还是支持细胞？
- xljin8
