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女/42岁 右大腿软组织肿瘤

xljin8 离线

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楼主 发表于 2010-04-09 18:18|举报|关注(0)
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姓    名: ××× 性别:   年龄:  
标本名称:  肿瘤
简要病史:  
肉眼检查:  肿块直径5cm, 边界清楚,无明确包膜,灰白色,质地较硬。
  • 女/42岁 右大腿软组织肿瘤图1
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本帖最后由 于 2010-05-23 05:37:00 编辑
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xljin8
×参考诊断
硬化性横纹肌肉瘤

96298 离线

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21 楼    发表于2010-04-12 11:44:00举报|引用
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 高倍核像淋巴瘤,给我们的反应应该考虑:横纹肌肉瘤
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yeren023 离线

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22 楼    发表于2010-04-12 11:59:00举报|引用
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本帖最后由 于 2010-04-12 11:59:00 编辑 好东西, 期待答案...
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岂能尽如人意,但求无愧吾心!

海上明月 离线

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23 楼    发表于2010-04-12 12:09:00举报|引用
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排除了血管肉瘤、上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、肌源性肿瘤、良性纤维母细胞之类的肿瘤与瘤样病变。剩下的要鉴别恶性周围神经鞘膜瘤、EWS/PNET,还有其他。

谢谢金主任提供这样好的病例给大家分享。

谢谢在IHC标记鉴别诊断方面做了大量的工作。

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王军臣

海上明月 离线

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24 楼    发表于2010-04-12 12:19:00举报|引用
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本帖最后由 于 2010-04-12 01:01:00 编辑

 S-100少量+(灶+?),那非骨化性骨化性纤维粘液样肿瘤(OFT)也不考虑。

 

calponin、GFAP、P63、CD117、MPO、Leu-7、CD56、ALK、PGP9.5、Ki-67、Fli1?

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王军臣

海上明月 离线

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25 楼    发表于2010-04-12 12:23:00举报|引用
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 这张图片是有胚胎发育时期肌管样的结构。如果说是横纹肌肉瘤,那为什么desmin不阳性呢?是不是desmin不阳而其他的横纹肌标记就会阳性?

                       

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王军臣

XLJin8 离线

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26 楼    发表于2010-04-12 18:30:00举报|引用
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本帖最后由 于 2010-04-13 04:43:00 编辑
以下是引用shandongzhang在2010-4-12 10:22:00的发言:

 俺大胆猜一个“成人型梭形细胞横纹肌肉瘤”


已经非常接近了!

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xljin8

笃行者 离线

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27 楼    发表于2010-04-13 18:30:00举报|引用
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 就该例HE形态,诊断横纹肌肉瘤还是很大胆的,除非还有典型区域。

但是,结合上述分析,硬化性横纹肌肉瘤还是很有可能的。

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博学之,审问之,慎思之,明辨之,笃行之。

XLJin8 离线

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28 楼    发表于2010-04-13 21:19:00举报|引用
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本帖最后由 于 2010-04-17 06:02:00 编辑  IHC标记 图1-3 Myo D1; 图4-6 Desmin;图7-8 Ki-67



硬化性横纹肌肉瘤非常罕见,2000年由德国学者首先报道,[ Mentzel T, Katenkamp D. Sclerosing, pseudovascular rhabdomyosarcoma in adults. Clinicopathological and immunohistochemical analysis of three cases. Virchows Arch. 2000;436:305-11.],至今仅20多例记载。儿童和成人都可发生,是一种特殊亚型的横纹肌肉瘤。肿瘤细胞以圆形细胞为主、有些病例可伴有梭形细胞。病理特征是间质硬化、肿瘤细胞形成假血管样(不典型腺泡)样图形,造成错觉感觉,诊断为滑膜或血管源性肿瘤。 IHC标记Desmin可阴性或少量表达(小点状),但是MyoD1强阳性。最近又有学者报道了硬化性梭形细胞横纹肌肉瘤成人多形性横纹肌肉瘤伴有平滑肌和组织细胞抗原表达的罕见病例。梭形细胞横纹肌肉瘤是胚胎性横纹肌肉瘤的一种变形,发生在儿童和青年人预后比较好,但发生在成人预后很差。

感谢大家的参与!
  • 图1
  • 图2
  • 图3
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  • 图6
  • 图7
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xljin8

XLJin8 离线

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29 楼    发表于2010-04-13 21:27:00举报|引用
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本帖最后由 于 2010-04-14 16:10:00 编辑
本病例最后诊断为:硬化性横纹肌肉瘤。

请上海肿瘤医院病理科王坚教授看过HE和IHC标记片,同意此诊断。王坚教授2008年

在 Am J Clin Pathol 上报道了5例。Jian Wang,et al. Sclerosing Rhabdomyosarcoma. A clinicopathologic and immunohistochemical study of five cases. Am J Clin Pathol 2008;129:410-415.
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xljin8

海上明月 离线

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30 楼    发表于2010-04-14 15:52:00举报|引用
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以下是引用海上明月在2010-4-12 12:23:00的发言:

 这张图片是有胚胎发育时期肌管样的结构。如果说是横纹肌肉瘤,那为什么desmin不阳性呢?是不是desmin不阳而其他的横纹肌标记就会阳性?

                       

 

谢谢金主任给出最后诊断.

罕见的病例: 硬化性横纹肌肉瘤. 好病例!

desmin可以灶阳,但MyoD1可以弥漫阳性.

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王军臣

wang4160 离线

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31 楼    发表于2010-04-14 16:35:00举报|引用
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 学习一下!!!
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wy1992 在线

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32 楼    发表于2010-04-14 17:41:00举报|引用
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 非常感谢金主任为我们大家提供了如此精彩的病例!
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朱正龙

wfbjwt 离线

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33 楼    发表于2010-04-14 18:10:00举报|引用
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学习了!
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嫁人就嫁灰太狼,学习要上华夏网。

天山望月 离线

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34 楼    发表于2010-04-14 20:51:00举报|引用
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 先谢谢金老师提供好的病例!再谢谢参与积极讨论的网友!

最近太忙了,没顾上看病例,今天赶快看几例,刺激一下神经。

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广州金域病理

天山望月 离线

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35 楼    发表于2010-04-14 21:04:00举报|引用
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 先看图,写下思路,再对答案,当成一次考试吧,呵呵。

圆形、卵圆形、梭形细胞,异型性明显,坏死,核分裂多,首先确 定是恶性。中年,大腿,有成熟脂肪,首先考虑圆形细胞脂肪肉瘤,需排除血管肉瘤、滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、EWS/PNET等小圆细胞肿瘤。

看看免疫组化怎样?

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广州金域病理

天山望月 离线

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36 楼    发表于2010-04-14 21:14:00举报|引用
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 再次感谢金主任!真是好病例,第一次见,看到一些小的胞浆红的核偏位的细胞,开始以为是小的脂母细胞,刚好又成熟脂肪,所以把大家先引导脂肪上了。那些是胚胎性横纹肌母细胞。哈哈

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广州金域病理

xclbljys 离线

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37 楼    发表于2010-05-21 20:46:00举报|引用
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 学习了!
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许春雷

西江月 离线

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38 楼    发表于2010-05-22 09:26:00举报|引用
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晓明 离线

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39 楼    发表于2010-05-23 22:17:00举报|引用
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典型中看不典型,不典型中找典型。

五月的风 离线

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40 楼    发表于2010-05-23 22:36:00举报|引用
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 血管肉瘤
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