楼主 发表于 2010-04-09 18:18|举报|关注(0)

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姓    名：	×××	性别：		年龄：
标本名称：	肿瘤
简要病史：
肉眼检查：	肿块直径5cm, 边界清楚，无明确包膜，灰白色，质地较硬。

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本帖最后由 于 2010-05-23 05:37:00 编辑

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xljin8

1 楼    发表于2010-04-13 21:27:00举报|引用

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本帖最后由 于 2010-04-14 16:10:00 编辑
本病例最后诊断为：硬化性横纹肌肉瘤。

请上海肿瘤医院病理科王坚教授看过HE和IHC标记片，同意此诊断。王坚教授2008年

在 Am J Clin Pathol 上报道了5例。Jian Wang,et al. Sclerosing Rhabdomyosarcoma. A clinicopathologic and immunohistochemical study of five cases. Am J Clin Pathol 2008;129:410-415.

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xljin8

2 楼    发表于2010-04-13 21:19:00举报|引用

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本帖最后由 于 2010-04-17 06:02:00 编辑  IHC标记 图1-3 Myo D1； 图4-6 Desmin；图7-8 Ki-67



硬化性横纹肌肉瘤非常罕见，2000年由德国学者首先报道，[ Mentzel T, Katenkamp D. Sclerosing, pseudovascular rhabdomyosarcoma in adults. Clinicopathological and immunohistochemical analysis of three cases. Virchows Arch. 2000;436:305-11.]，至今仅20多例记载。儿童和成人都可发生，是一种特殊亚型的横纹肌肉瘤。肿瘤细胞以圆形细胞为主、有些病例可伴有梭形细胞。病理特征是间质硬化、肿瘤细胞形成假血管样（不典型腺泡）样图形，造成错觉感觉，诊断为滑膜或血管源性肿瘤。 IHC标记Desmin可阴性或少量表达（小点状），但是MyoD1强阳性。最近又有学者报道了硬化性梭形细胞横纹肌肉瘤和成人多形性横纹肌肉瘤伴有平滑肌和组织细胞抗原表达的罕见病例。梭形细胞横纹肌肉瘤是胚胎性横纹肌肉瘤的一种变形，发生在儿童和青年人预后比较好，但发生在成人预后很差。
感谢大家的参与！

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  图1
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xljin8

3 楼    发表于2010-04-12 18:30:00举报|引用

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本帖最后由 于 2010-04-13 04:43:00 编辑

以下是引用shandongzhang在2010-4-12 10:22:00的发言：  俺大胆猜一个“成人型梭形细胞横纹肌肉瘤” 已经非常接近了！

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xljin8

4 楼    发表于2010-04-12 08:52:00举报|引用

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形态学有点像MPNST ， 但......。

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xljin8

5 楼    发表于2010-04-12 07:53:00举报|引用

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此病例的诊断在我列出的范围内！

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xljin8

6 楼    发表于2010-04-11 21:14:00举报|引用

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 就上述抗体仅Vimentin 阳性、Desmin 少量+、S-100少量+，其他均阴性。

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xljin8

7 楼    发表于2010-04-11 17:08:00举报|引用

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应该是非常少见的软组织肉瘤。

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xljin8

8 楼    发表于2010-04-11 13:58:00举报|引用

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此例为会诊病例。原单位诊断恶性，上级医院会诊良性。 寄来上海，要求明确诊断。

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xljin8

9 楼    发表于2010-04-11 10:30:00举报|引用

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形态学要考虑血管肉瘤，但也不是。

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xljin8

10 楼    发表于2010-04-10 17:21:00举报|引用

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形态学有点像圆形细胞脂肪肉瘤，但不是。

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xljin8

11 楼    发表于2010-04-09 18:26:00举报|引用

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您的诊断：
1）结节性筋膜炎；
2）增生性筋膜炎；
3）圆形细胞脂肪肉瘤：
4）血管肉瘤；
5）滑膜肉瘤；
6）恶性周围神经鞘膜瘤；
7）EWS/PNET；
8）横纹肌肉瘤；
9）其他

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xljin8