| 图片： | |
|---|---|
| 名称： | |
| 描述： | |
- 男/35岁 黑色素性Xp11易位肾癌？（上海市疑难病例读片会2010#1长海医院病例）
| 姓 名： | ××× | 性别： | 年龄： | ||
| 标本名称： | |||||
| 简要病史： | 体检发现右肾肿瘤一周 | ||||
| 肉眼检查： | 肾脏一个，9.5x5x3cm，切面中上级见一肿块，3x3x2.5cm, 灰白灰黄色，部分暗红色，边界较清楚。位于肾实质内，累及肾包膜。 | ||||
图片9 IHC 标记- HMB-45；
图片10-11 肿瘤与正常肾脏 CK7；
图12 肿瘤周围正常肾脏 CK7；
名称：图1
描述：图1
名称：图2
描述：图2
名称：图3
描述：图3
名称：图4
描述：图4
名称：图5
描述：图5
名称：图6
描述：图6
名称：图7
描述：图7
名称：图8
描述：图8
名称：图9
描述：图9
名称：图10
描述：图10
名称：图11
描述：图11
名称：图12
描述：图12
标签：
-
本帖最后由 于 2010-04-01 02:56:00 编辑
- xljin8
×参考诊断
黑色素性Xp11易位肾癌
-
本帖最后由 XLJin8 于 2011-09-07 04:46:43 编辑
引用 36 楼 XLJin8 在 2010-04-16 19:44:00 的发言:
感谢Dr.天山望月。
如果要归纳黑色素性Xp11易位肾癌的临床病理特征，大致如下：
1）青少年患者，一般小于25岁；
2）HE形态更像肾细胞癌；
3）血管周围有明显的纤维素样沉积，
4）无发育不良的厚壁血管、无脂肪细胞；
5）一般肾细胞癌标记阴性；
6）平滑肌和脂肪细胞标记阴性；
7）HMB-45阳性；
如果要归纳黑色素性Xp11易位肾癌的临床病理特征，大致如下：
1）青少年患者，一般小于25岁；
2）HE形态更像肾细胞癌；
3）血管周围有明显的纤维素样沉积，
4）无发育不良的厚壁血管、无脂肪细胞；
5）一般肾细胞癌标记阴性；
6）平滑肌和脂肪细胞标记阴性；
7）HMB-45阳性；
8）TFE3+
9）遗传学检测Xp11易位+。
- xljin8
谢谢金主任的回复！本例确实有意思，不知有无做TFE3 FISH或其他分子病理检测，结果如何？金主任所提及两篇诊断黑色素性Xp11易位肾癌的文献中作者做的工作比较全面。不过也有如下文献报道，这样增加了诊断和鉴别诊断的复杂性，不过读后感觉是要诊断一个新的肿瘤entity，必须是工作要全面，再加上形态学，后者为最根本。
1. A distinctive subset of PEComas harbors TFE3 gene fusions.
Argani P, Aulmann S, Illei PB, Netto GJ, Ro J, Cho HY, Dogan S, Ladanyi M, Martignoni G, Goldblum JR, Weiss SW.
Am J Surg Pathol. 2010 Oct;34(10):1395-406.
2. Monotypic epithelioid angiomyolipoma of the liver with TFE3 expression.
Wen MC, Jan YJ, Li MC, Wang J, Lin A.
Pathology. 2010 Apr;42(3):300-2.
3. Perivascular epithelioid cell tumor of the nasal cavity with TFE3 expression.
Kuroda N, Goda M, Kazakov DV, Hes O, Michal M, Lee GH.
Pathol Int. 2009 Oct;59(10):769-70.
4. The role of TFE3 in PEComa.
Cho HY, Chung DH, Khurana H, Zhai QJ, Ro JY.
Histopathology. 2008 Aug;53(2):236-49. Epub 2008 May 28.
-
本帖最后由 于 2010-03-28 22:17:00 编辑
读片会疑难病例哪有那么简单。虽然HE看上去像上皮样血管平滑肌脂肪瘤，而且IHC的HMB45也是阳性。XLJin主任故意事先露出这个IHC标记，99%不是上皮样血管平滑肌脂肪瘤！那些像厚壁血管，但更像纤维素性坏死。核变化大，分级2-3，还是首先考虑透明细胞癌。细胞膜很厚又有点像嫌色，但胞浆特征和核周空晕不明显。
大体不知道咋样，大体有时候可以大致判断下。最后只有靠全面的IHC和特染（胶体铁）了。本例多半CKpan阳性，癌可能性大
1）-5)项选择皆有可能。首选透明细胞癌
