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- 上海市骨软组织病理读片会（2010#1）分享“上海中山医院”精彩病例（GICCS）
| 姓 名： | ××× | 性别： | 年龄： | ||
| 标本名称： | 读片会简介：上海市骨软组织病理读片会由上海肿瘤医院王坚教授和朱雄增教授提议创建于2007年。每季度举行一次， 每次讨论12例左右精彩的骨软组织疑难和罕见病例。2010年第一次读片会（2010-3-6）在上海瑞金医院举行，讨论的病例包括： 1）腹腔促纤维增生性小圆细胞肿瘤； 2）不典型纤维组织细胞瘤； 3）右心室转移性子宫平滑肌瘤； 4）神经纤维瘤病恶性变； 5）儿童多形性未分化肉瘤； 6）肾小球样血管瘤（POEMS综合症） 7）恶性颗粒细胞瘤； 8）男性会阴深部侵袭性血管粘液瘤； 9）乳腺癌放疗后不典型血管病变； 10）阴茎根部上皮样肉瘤； 11）食管肌层炎性肌纤维母细胞样肿瘤； 12）股骨颈软骨肉瘤3级，形态酷似软骨粘液样纤维瘤； 13）十二指肠-胰头部肿瘤（上海中山医院病理科-纪元教授提供） 现将上海中山医院病理科纪元教授提供的一例非常精彩的“十二指肠-胰头部肿瘤”提供大家欣赏。 | ||||
| 简要病史： | 男31岁，梗阻性黄疸2周。腹部CT示十二指肠降部占位。临床诊断：十二指肠间质瘤，行保留幽门十二指肠切除术。 手术中见肿瘤位于胰头和十二指肠降部，大小5x4cm，局部浸润横结肠系膜。
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| 肉眼检查： | 巨检：十二指肠粘膜下胆总管与胰腺间见灰褐色肿块，4x3cm，肿块质硬界不清。 | ||||
名称：图1
描述：图1
名称：图2
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名称：图3
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名称：图4
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名称：图10
描述：图10
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本帖最后由 于 2010-03-20 03:13:00 编辑
- xljin8
×参考诊断
软组织透明细胞肉瘤
| 以下是引用mrjys在2010-3-18 10:31:00的发言：
透明细胞肌黑色素性肿瘤.：肿瘤细胞以梭形为主,其间可见大片透明细胞.细胞核短梭形或圆形,核仁明显.核分裂像少于2个/10HPF.肿瘤内血窦丰富,呈典型花边样(lace-like)结构.组织化学及免疫组化结果显示:透明细胞内富含糖原,PAS染色阳性;肿瘤细胞Melan-A及Melanoma(Pan)强阳性,HMB45灶性强阳性,Vimentin及Actin阳性,S-100、Syn阴性. 但一些文献也报道有部分病例S100阳性 主要鉴别：软组织透明细胞肉瘤。S100+ |
谢谢Dr.mrjys提出这个诊断！
我刚开始也是这样考虑，以为类似肝镰状韧带/圆韧带透明细胞肌黑色素性肿瘤。这个肿瘤在文献报道是有少数病例存在S-100的表达。
可是在楼上问过金主任,说与肝韧带没联系，而且S-100弥漫强阳性。所以，放弃了这个诊断，支持透明细胞肉瘤的诊断。
- 王军臣
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本帖最后由 于 2010-03-18 18:44:00 编辑
透明细胞肌黑色素性肿瘤.：肿瘤细胞以梭形为主,其间可见大片透明细胞.细胞核短梭形或圆形,核仁明显.核分裂像少于2个/10HPF.肿瘤内血窦丰富,呈典型花边样(lace-like)结构.组织化学及免疫组化结果显示:透明细胞内富含糖原,PAS染色阳性;肿瘤细胞Melan-A及Melanoma(Pan)强阳性,HMB45灶性强阳性,Vimentin及Actin阳性,S-100、Syn阴性.
但一些文献也报道有部分病例S100阳性
主要鉴别：软组织透明细胞肉瘤。S100+
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本帖最后由 于 2010-03-15 04:38:00 编辑
能够考虑到恶性黑色素瘤已经是非常的了得，向王主任学习！
此病例会后与朱雄增教授讨论过，他同意诊断为“透明细胞肉瘤”。
1）形态符合胃肠道透明细胞肉瘤（典型的透明细胞、细胞质内色素、包涵体样大核仁、多核细胞；
2）IHC：HMB-45+++、Melan A+++、S-100+++、HiTF+++；而PEComa 黑色素细胞标记一般少数肿瘤细胞阳性表达。
3）CD117-、Dog1-、Nestin-、CD34-、SMA-、Desmin-、Caldesmon-;PEComa也会有部分细胞表达。
4) C-kit和PDGFR DNA测序 无突变。
由于原单位主要考虑PEComa与恶性黑色素瘤的鉴别诊断与二者的相互关系，未考虑到透明细胞肉瘤， 因此没有进行EWS-ATF1融合基因检测。
- xljin8
