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- 春节首例：左大腿肿块（中-日-澳2009墨尔本病理读片会病例3）
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骨肉瘤的最新分类 |
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1. 中央型(髓腔内)骨肉瘤(central medullary osteosarcoma)：除最为常见的传统或经典中央型骨肉瘤(conventional/classic central osteosarcoma)外，还有以下亚型骨肉瘤：血管扩张型骨肉瘤(telangiectatic)、骨内高分化(低恶性)骨肉瘤［intraosseous well-differentiated(low-grade)osteosarcoma］和圆细胞(或小细胞)骨肉瘤(round-cell/small cell osteosarcoma)，除骨内高分化(低恶性)骨肉瘤外所有都为高度恶性肿瘤。 1.1 传统中央型骨肉瘤 该型一般累及长骨干骺端，特别好发于青壮年膝关节两侧，按其组织学成分不同，又可分为骨母细胞型、软骨母细胞型、纤维母细胞型和纤维组织细胞型骨肉瘤，见到这些结构对诊断该型骨肉瘤很有帮助。然而，由于该肿瘤为多潜能组织起源和这些亚型间预后无统计学差别，且目前大量资料表明，各型治疗也无差别，所以，分出这些亚型并无价值。 1.2 血管扩张型骨肉瘤 该型约占所有骨肉瘤1%。组织学特点：大量充满红细胞的腔隙被纤维间隔分隔，细胞的异型性相当明显，同时伴有破骨巨细胞或异常多核巨细胞，当肿瘤骨样基质或肿瘤性骨较少见或难找到时，易误诊为动脉瘤样骨囊肿或恶性巨细胞瘤。该型若早期术前和术后化疗，病人预后将大大改善。 1.3 骨内高分化(低恶性)骨肉瘤 该型罕见，组织学表现为低度恶性纤维骨病损，可出现骨旁骨肉瘤、纤维结构不良、硬纤维瘤(韧带样纤维瘤-desmoplastic fiboma)/骨母细胞瘤样、软骨粘液纤维瘤样等组织图象。X线检查发现骨皮质破坏、缺损有助于本病的诊断。低度恶性和高度恶性骨肉瘤的区别目前仍完全依靠组织学，将来对骨肉瘤恶性程度的区分和对骨肉瘤应用何种治疗方案都有待于分子生物学研究。该型骨肉瘤需广泛切除才能获得成功治疗，局部切除常复发，且该型骨肉瘤常伴5%高度恶性骨肉瘤。 1.4 圆细胞(小细胞)骨肉瘤 该型肿瘤由类似Ewing肉瘤或大细胞淋巴瘤等恶性小细胞组成，肿瘤性骨样基质虽然局灶但总会出现。最近，小细胞骨肉瘤是研究的热点之一，因为它同恶性神经外胚叶肿瘤(PNET)均有染色体移位t(11;12),因而提出小细胞骨肉瘤是伴有肿瘤性骨样基质形成的PNET，但目前该型骨肉瘤与骨的Ewing肉瘤及PNET关系仍然不清楚。该型肿瘤相当少见(约占骨肉瘤1%)，但认为该型相当重要，因为它治疗效果远较一般骨肉瘤差。 2. 浅表型或表面骨肉瘤(surface osteosarcoma)：发生于骨表面的骨肉瘤远没有发生于骨内骨肉瘤多见。就这些肿瘤有很多不同的命名法，但Schajowicz等归纳这些文献，根据组织学和生物学研究，又将该型骨肉瘤分为3个亚型：皮质旁(近皮质)骨肉瘤(parosteal juxtacortical osteosarcoma)、骨膜骨肉瘤(periostal osteosarcoma)和高度恶性浅表骨肉瘤(high-grade surface osteosarcoma)。分出3型相当必要，因为它们的组织学特征、生物学行为以及预后均不相同。 2.1 皮质旁(近皮质)骨肉瘤 该型是浅表骨肉瘤中常见的，好发于30～40岁青壮年长骨干骨骺端，特别是股骨远端后面。放射影像为宽基底贴附于骨皮质的骨性团块。组织学特点是低度恶性梭形细胞肿瘤伴有平行成熟骨小梁。偶尔，肿瘤边缘可见到低级软骨肉瘤组织图象，皮质旁骨肉瘤早期还需与骨化性肌炎鉴别。关于皮质旁骨肉瘤伴去分化问题一直有很多争论。该型肿瘤外科治疗后复发，伴去分化时，病人预后较差。Ayala等报道根据X线影像，可诊断皮质旁骨肉瘤是否伴去分化，这对该型骨肉瘤治疗方案制定具有临床意义。 2.2 骨膜骨肉瘤 该型是浅表型骨肉瘤一个少见亚型，常累及青少年长骨骨干。组织学上，常有明显低级或中度恶性软骨成分，有时伴有钙化或骨化，但在局灶区，总可见到细带状肿瘤性骨样基质或肿瘤性骨。该型预后较浅表高度恶性骨肉瘤好。 2.3 高度恶性浅表性骨肉瘤 该型骨肉瘤恶性程度相当高。它的组织学及预后与传统骨肉瘤相同。 |
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文章录入：bjwangjf 责任编辑：bjdengx |
http://www.warmchina.org/Article/zlzt/gjgj/grl/blgb/200711/20071128162941.html
- “人生没有彩排，每一天都是现场直播”
很有难度的一个病例！
影像学上看肿瘤累及骨及软组织，边界不清，伴不规则细小的钙化；大标本切面鱼肉状，局部变性状；HE上看肿瘤分化差伴坏死，细胞密集而较为单一，胞核染色较空淡，个别胞核似可见核沟，分裂像易见，细胞间可见红色基质样物（骨样组织？）。患者21岁。
肉瘤，骨肉瘤不能排除。
第二次传图中图3可见到较为明确的骨样组织。符合骨肉瘤，考虑为骨母细胞型。
囊性区域如何解释？感觉囊腔很规则，底倍镜下让人想起来滑囊囊肿，有没有可能是肿瘤累犯滑囊之类的固有结构？请教老师。谢谢！
- “人生没有彩排，每一天都是现场直播”
外地医院活检至近来手术不到一年，原来的肿块没有这么大，主诉否认做过放化疗。骨髓腔有病变，实性的，股骨有大的缺损（估计是在当地医院在活检同时做过髓腔开放刮除手术，影像学上可见碎骨填塞），髓内肿瘤直接与随外软组织相连。股骨周围的软组织肿块呈多结节状（被软组织分隔）。囊变在软组织与肿瘤组织的交界处，内含粘冻状物可能是在原来肌肉腱膜周围的间隙中，无定形，取材时从囊中流失，肿瘤和周围软组织取材的切片中镜下未见黏液样基质。
复习过首次活检病理切片，改天上传。
本次和首次活检未见明显的造釉器样上皮结构。但是，这些弥漫性排列的体积小的细胞在有的区域酷似体积小的上皮样（血管内皮样）细胞。
谢谢金主任！
- 王军臣
既然是读片会的病例，自然是很难的或很特别的病例。本例虽然软组织及骨都有累及，但影像学显示肿瘤主体在软组织，虽不是在膝关节但距离不远；低倍见肿瘤呈结节状，有坏死，可见淋巴细胞浸润；中倍及高倍见肿瘤细胞密集，高增殖状态，核分裂象多见；肿瘤细胞有核沟，似单核样滑膜细胞。如果在其它区域能见到更典型的区域，我愿首先考虑恶性腱鞘巨细胞瘤。
恶性腱鞘巨细胞瘤很少见，关于其诊断标准，2002年WHO认为要点如下：
1、分裂活性明显增高（核分裂象>20个/10HPF）
2、单核样细胞呈梭形，细胞核增大，核仁明显
3、组织细胞样细胞有丰富的嗜酸性胞质
4、坏死
5、间质粘液样变性。
谢谢海上明月老师提供新年礼物！定有难度，先试试看。
年轻，
影像学：肿瘤在软组织内有界限，破坏骨皮质，侵犯骨髓，有点骨膜反应？
大体：肿块实性区灰白灰红色多彩状，质细嫩，烂肉状。
镜下：密集的短胖梭形细胞，无一定排列，核空泡状，核仁明显，部分像有核沟，可见核分裂。图3中，2团红染的物质是胶原还是骨样基质？（看不太清）
梭形细胞恶性肿瘤，先定大方向：
1、骨肉瘤侵犯软组织？
2、软组织肉瘤侵犯骨？如滑膜肉瘤、纤维肉瘤等。
3、恶性纤维组织细胞瘤？年轻，未见明确组织细胞和多核巨细胞，不太支持。
想多听听大家的意见，学习诊断思路，谢谢！
- 广州金域病理
