患者女性，44岁。

病史：全子宫及左侧附件切除术后1年余，发现盆腔肿瘤3天。

   1年前因子宫内膜癌行全子宫切除。现行B超示：盆腔内见10.5X9.3CM的不过则实性低回声包块，边界清，其内见丰富血流信号，右下腹可见2CM的液性暗区。MRI：子宫缺如，膀胱壁光滑，膀胱右上方见11X7X9CM的团块状回声，盆腔未见肿大淋巴结，盆腔少量积液，考虑肿瘤复发。

  肉眼检查见：块状组织一堆，大小13X115CM，其中最大块大小为5X4X3CM，表面较光滑，切面灰黄色质软，呈胶冻状有粘液感，其余组织切面灰黄色质脆，中心可见灰白色软骨结节。

   免疫组化：CD34多形细胞区及梭形细胞区（+)，ER及PR梭形细胞区及小细胞区（+），SMA多形细胞区及梭形细胞区（-），S-100梭形细胞区及小细胞区（-），Desmin梭形细胞区及小细胞区（+），DOG1梭形细胞区（-），CD10梭形细胞区及小细胞区（+），CD117梭形细胞区（+)及多形细胞区（-）。

  镜下大致分为4个区域：多形细胞区域，梭形细胞区域，软骨区域及小细胞区域。

  下图为多形细胞区域

软骨区域

小细胞区域

 有宫内膜癌病史。现发盆腔肿瘤由多形性细胞、梭形细胞、软骨成分和小细胞区域构成。

梭形细胞表达CD34+、ER与PR+、Desmin+、CD10+、CD117+、S-100-、DOG1- ；

多形细胞表达CD34+、ER与PR未知、SMA-、S-100未知、Des未知、CD117-、DOG1和CD10未知；

小细胞区表达CD34未知、ER与PR+、SMA未知、Des+、S-100-、DOG1与CD117未知、CD10+；

这么复杂的一个肿瘤，需要复查原来的宫内膜癌的切片，看有无性索与间质分化；需要对现肿瘤加标上皮性标志物和inhibin等。

再做IHC梭形细胞区域：Panck(-),S-100(-),CK5/6(核+），Bcl-2(+),HMBE-1(-)

患者一年前曾行刮宫，诊断为：子宫内膜癌。随后行全子宫+左附件及右侧输卵管切除，大标本诊断为：子宫内膜简单型增生伴局灶性腺瘤型增生及坏死。术后一直复查正常。

   此次住院前3天感腹部不适，做B超及MRI检查如上所述。再次入院手术：盆腔积血及血凝块较多，子宫及左附件核右输卵管缺如，膀胱后方见一直径10CM的肿块，质脆，周围被凝血块包裹，并与膀胱后壁及直肠粘连，右卵巢体积及外观未见异常。分离膀胱后壁肿块质脆出血多，分离后见肿块基底部位于左侧盆底部。之后切除阑尾，右卵巢及大网膜均未见异常。

  现把1年前子宫内膜图片传上：

只是推测， 并不能确定。请问；

IHC 是否有上皮性标记阳性？

Inhibin / Melan A？

WT-1？

考虑为：苗勒管来源的多向分化肉瘤。

 .多向分化肉瘤:可能来自"三间"(间皮，胃肠道间质，内膜间质）就现在提供的资料，倾向内膜间质即苗勒管来源的多向分化肉瘤。

有一个问题GIST伴软骨分化可有报道（虽然理论可以，但俺没见过，最起码不如另外的常见）？HE较符合GIST，再说CD117部分阳性，或许对治疗有帮助。可做进一步检查。

恶性中胚叶混合瘤

本病例CD10+（内膜间质）和CD117+均可符合苗勒氏管来源的肿瘤。唯一的问题是未见到上皮成分。

要注意恶性苗勒氏管混合瘤中的内膜腺体改变：

1）约50%为内膜不典型增生或内膜样癌。

2）少数病例在刮宫时已把上皮性成分刮除了，因此大体标本中可仅为肉瘤成分。

恶性苗勒氏管混合瘤中最常见的间叶成分是内膜间质（同源性）、50-70%有异源性分化，其类型依次为横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、脂肪肉瘤。

我科没有Inhibin / Melan A，

WT-1没有做，请问版主，应做哪个区域。没见上皮成份，因此上皮标记也没做。CK5/6核阳性，不知如何解释。内膜活检未见有任何间质肉瘤样改变。谢谢！

1）CK5/6 核+为非特异性染色。

2）如果HE下都为照片显示的形态，可任选一张行常规标记 AE1/AE3， CK7、CK20、CA125

3）尽可能的复习首次内膜活检切片，和第二次手术标本，因为有可能因肉瘤成分少，不易发现。

4）肿瘤很大，因此多取材很重要，哪怕找到良性腺上皮都有利于明确诊断。

5）此例就HE形态和已有的IHC标记结果，比较符合苗勒氏管来源。