女  55岁

病史：外阴肿块4年，近2年生长加快。

巨检：肿块12×10×10.5CM,肿块表面部分覆盖皮肤20×18CM,切面淡黄色，夹杂少许灰白区域，质软。其中4.0×3.5厘米区域，灰白粘冻样,夹杂少许淡黄组织。未见包膜。

图1-9   4.0×3.5厘米区域，灰白粘冻样区

图10~11   淡黄灰白区，镜下脂肪组织为主，夹杂少许梭形细胞

图1  ER  +

图2  CD34  +

图3  DES    +

图4  S100    -

图5  SMA    -

 根据组织学特征，以及部分IHC标记，符合侵袭性血管粘液瘤。

提供的图片中见脂肪组织有被浸润的现象。

侵袭性血管粘液瘤是交界性（低度恶性潜能）或低度恶性肿瘤。多见于中青年妇女，好发于盆腔、和会阴部及其附近的深部软组织，

鉴别：血管肌纤维母细胞瘤。为良性，不仅边界清楚，而且更有富于细胞（细胞较肥胖）和血管的特点，间质中含相对较少的粘液样区域。

 侵袭性血管粘液瘤和血管肌纤母细胞瘤是外阴的经典软组织肿瘤。二者的鉴别主要依据形态学，IHC共同特点是Des+，ER+，PR+，因此鉴别诊断价值不大。

王坚老师在我们网站有过专题讲课。

WHO STT 2003 P190：Immunophenotype
The tumour cells of deep ‘aggressive’angiomyxoma usually show diffuse immunoreactive for vimentin, moderate to diffuse (nuclear) immunoreactivity for oestrogen and progesterone receptor protein, and variable levels of immunoreactivity for actins and CD34 {656,826,1369}. Desmin positivity can be identified in almost all cases. Immunoreactivity for S100 protein is absent.

顾名思义，侵袭性血管粘液瘤细胞稀少，粘液背景明显。血管肌纤母细胞瘤的血管周围有成簇的“肌纤母细胞”，是其主要特征。请比较以下二例：http://www.ipathology.org.cn/forum/forum_display.asp?keyno=6426

http://www.ipathology.org.cn/forum/forum_display.asp?keyno=131097

 最后诊断：侵袭性血管粘液瘤。

特点：肿瘤体积大。细胞异型性小。易漏诊。