（1）患者符合该瘤的高发年龄（50-70岁）和性别（男/女发生比率=2：1）；

（2）该瘤的好发部位在肢体（近端）；

（3）低倍镜下呈粘液样分叶状结节状结构，可见软骨样背景，结节间有明显的纤维性分隔；

（4）由圆形、卵圆形和短梭形细胞构成瘤细胞常相互连接与交织排列，呈网格状，或呈上皮索梁状，或呈片状。可见富于细胞区该区异型性要大些，见核分裂；

（5）细胞间含大量黏液样基质；

（6）细胞核小，核染色较深，胞浆较少而嗜酸性，可见有的细胞胞浆呈泡状，很少见到核分裂；

同意zhanglei的总结：分叶状结构＋粘液样基质＋软骨母细胞样细胞。

但似乎没有特异性的免疫标记物！！

骨外粘液样软骨肉瘤。依据： 

1、中老年、四肢深部；

2、分叶状结构＋粘液样基质＋软骨母细胞样细胞。

 （一）本例有一些证据支持骨外黏液性软骨肉瘤的诊断

（1）患者50岁男性，符合本瘤高发年龄（50-70岁）和性别（男/女发生比率=2：1）；

（2）肿瘤位于肘关节附近的软组织中，与骨无关联。本瘤的好发部位在肢体（近端）；

（3）肿块大小为6CM×5CM×4CM，大部分区域有包膜，切面灰褐色，质地细腻。巨检提示有灶性出血坏死。与本瘤大体描述相符；

（4）低倍镜下呈粘液样分叶状结节状结构，可见软骨样背景，结节间有明显的纤维性分隔；

（5）由圆形、卵圆形和短梭形细胞构成（见图片），瘤细胞常相互连接与交织排列，呈网格状，或呈上皮索梁状，或呈片状。可见富于细胞区（图4和图5），该区异型性要大些，见核分裂；

（6）细胞间含大量黏液样基质；

（7）细胞核小，核染色较深，胞浆较少而嗜酸性，可见有的细胞胞浆呈泡状，很少见到核分裂；

（二）鉴别诊断

1.免疫组织化学标记：Vimentin+, 大约1/3病例表达S-100蛋白+（但为灶阳或弱阳）；也可表达NSE、PGP9.5；可再选一块富于细胞的蜡块标记S-100，加表NSE和Ki-67；

2.鉴别关节旁软骨肉瘤；

3.鉴别粘液脂肪肉瘤；

4.鉴别其它软组织黏液性肿瘤。

（三）生物学行为和预后

   低度恶性，视富于细胞区所占比例和异型性，可中度恶性。

  局部易复发，大约接近一半病例可复发和/或转移，但生存率较高，5年生存率可达到90%左右，10年到15年生存率可能递减到70%-60%。如果能做广泛切除或辅以放疗，预后可能相对较好。

 免疫组化不支持混合瘤/肌上皮瘤/副脊索瘤 ；仔细观察没有“液滴状细胞”，没有上皮成分，没有纤维样区域和“胶原菊形团”，有些地方有点像“软骨险窝”形成，接近于软骨样的分化， 现在我还是考虑为：骨外粘液性软骨肉瘤（低度恶性）。

谢谢各位老师！

 考虑 ： 1  混合瘤/肌上皮瘤/副脊索瘤。

         2  骨外粘液性软骨肉瘤。