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名称: | |
描述: | |
姓 名: | ××× | 性别: | 男 | 年龄: | 50岁 |
标本名称: | 软组织包块 | ||||
简要病史: | 右前臂近肘关节处无痛性包块2年,伸肢可以推动,无神经,骨骼关联。 | ||||
肉眼检查: | 6CM×5CM×4CM,大部分区域有包膜,切面灰褐色,质地细腻,有出血梗死灶。 免疫组化:CK7,HMB45,CD34,SMA,desmin及S-100阴性; Bcl-2和Vimentin阳性 |
天行健, 君子以自强不息。地势坤, 君子以厚德载物。
(一)本例有一些证据支持骨外黏液性软骨肉瘤的诊断
(1)患者50岁男性,符合本瘤高发年龄(50-70岁)和性别(男/女发生比率=2:1);
(2)肿瘤位于肘关节附近的软组织中,与骨无关联。本瘤的好发部位在肢体(近端);
(3)肿块大小为6CM×5CM×4CM,大部分区域有包膜,切面灰褐色,质地细腻。巨检提示有灶性出血坏死。与本瘤大体描述相符;
(4)低倍镜下呈粘液样分叶状结节状结构,可见软骨样背景,结节间有明显的纤维性分隔;
(5)由圆形、卵圆形和短梭形细胞构成(见图片),瘤细胞常相互连接与交织排列,呈网格状,或呈上皮索梁状,或呈片状。可见富于细胞区(图4和图5),该区异型性要大些,见核分裂;
(6)细胞间含大量黏液样基质;
(7)细胞核小,核染色较深,胞浆较少而嗜酸性,可见有的细胞胞浆呈泡状,很少见到核分裂;
(二)鉴别诊断
1.免疫组织化学标记:Vimentin+, 大约1/3病例表达S-100蛋白+(但为灶阳或弱阳);也可表达NSE、PGP9.5;可再选一块富于细胞的蜡块标记S-100,加表NSE和Ki-67;
2.鉴别关节旁软骨肉瘤;
3.鉴别粘液脂肪肉瘤;
4.鉴别其它软组织黏液性肿瘤。
(三)生物学行为和预后
低度恶性,视富于细胞区所占比例和异型性,可中度恶性。
局部易复发,大约接近一半病例可复发和/或转移,但生存率较高,5年生存率可达到90%左右,10年到15年生存率可能递减到70%-60%。如果能做广泛切除或辅以放疗,预后可能相对较好。
(1)患者符合该瘤的高发年龄(50-70岁)和性别(男/女发生比率=2:1);
(2)该瘤的好发部位在肢体(近端);
(3)低倍镜下呈粘液样分叶状结节状结构,可见软骨样背景,结节间有明显的纤维性分隔;
(4)由圆形、卵圆形和短梭形细胞构成瘤细胞常相互连接与交织排列,呈网格状,或呈上皮索梁状,或呈片状。可见富于细胞区该区异型性要大些,见核分裂;
(5)细胞间含大量黏液样基质;
(6)细胞核小,核染色较深,胞浆较少而嗜酸性,可见有的细胞胞浆呈泡状,很少见到核分裂;
同意zhanglei的总结:分叶状结构+粘液样基质+软骨母细胞样细胞。
但似乎没有特异性的免疫标记物!!