请教abin老师，凝固性坏死、肿瘤坏死及梗死应该咋样鉴别，我们今天遇到一例剖腹产切除之肌瘤，基本上全为坏死成分，诊断应咋样报合适？谢谢

平滑肌肉瘤很少见。

 这个问题最好看图说话。我手头没有合适的图。等我找到再发上来。

如果有条件，也可查阅专题资料/文献，讲得很多，也很透彻。

找到一些最近写的书稿内容，供参考：

子宫平滑肌肉瘤是完全由具有平滑肌分化的细胞组成的恶性间叶性肿瘤。它是最常见的子宫肉瘤，发生率约为子宫恶性肿瘤的1%以上。它的中位年龄为50-55岁，比平滑肌瘤患者大10岁。

平滑肌肉瘤无特异性的临床特点，其症状与平滑肌瘤相似。

与平滑肌瘤相比，平滑肌肉瘤的常常具有以下引起警惕的大体特征：（1）肿块较大（平均直径8cm）；（2）边界不清楚；（3）切面不隆起，黄色，质软无弹性，无漩涡状结构，（4）有出血和坏死。出现以上表现必须充分取材。

诊断平滑肌肉瘤必须确认其纯粹为平滑肌分化。少数病例在组织学上可能与子宫内膜间质肿瘤相似，可借助免疫组化染色进行鉴别。典型的平滑肉瘤免疫组化表现为肌源性标记物（SMA、H-caldesmon、Desmin等）阳性而CD10阴性。

2003年WHO乳腺与女性生殖器官肿瘤病理学和遗传学分类中^[1]，将子宫平滑肌肉瘤分为普通型、上皮样型（epithelioid variant）和粘液型(myxoid variant)。普通型平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma, NOS）是指组织学上表现为标准平滑肌分化者。镜下，肿瘤细胞丰富、密集，多为梭形细胞呈束状排列，胞浆丰富、嗜酸性。典型者，细胞核两端钝圆，呈雪茄形或纺锤形，核深染，染色质粗糙，可见明显核仁。核分裂像易见，常超过15/10HPF，并可见病理性核分裂像。可出现肿瘤巨细胞，部分病例可见血管侵犯。

迄今尚无统一的子宫平滑肌肉瘤的诊断标准。2003年WHO乳腺与女性生殖器官肿瘤病理学和遗传学分类中^[1]提出的诊断依据包括三项：A、凝固性肿瘤细胞坏死（coagulative tumour cell necrosis）；B、弥漫、中到重度细胞学非典型性；C、核分裂率≥10/10HPF。

平滑肌肉瘤的诊断标准为“A 或 (B+C)”，即：（1）出现凝固性肿瘤细胞坏死；或（2）若无凝固性肿瘤细胞坏死则需同时具备以下两条：①弥漫、中到重度细胞学非典型性；②核分裂率≥10/10HPF。这一诊断标准其实就是Bell等^[2]提出的观点（上述三项中的任两项）。

WHO分类标准中还同时列举了不足以诊断平滑肌肉瘤的其它几种情形及其诊断术语：（1）若无凝固性肿瘤细胞坏死，核分裂率<10/10HPF，仅有弥漫、中到重度细胞学非典型性，则称为“非典型性平滑肌瘤伴低度复发风险”。其复发机会<2-3%，复发的速度亦较缓慢。（2）若无凝固性肿瘤细胞坏死，无显著细胞学非典型性，仅有高核分裂率（>15/10HPF）时，称为“核分裂像活跃的平滑肌瘤，对其经验有限”。（3）若无凝固性肿瘤细胞坏死，核分裂率不高，仅有局灶性中到重度细胞学非典型性，也可使用“对其经验有限”这一分类。（4）若无凝固性肿瘤细胞坏死，无显著细胞学非典型性，核分裂率不高，则符合良性临床过程。

诊断中应当特别注意凝固性肿瘤细胞坏死的鉴别^[2]。凝固性肿瘤细胞坏死或肿瘤细胞坏死（tumor cell necrosis），其特点为存活组织突然转变为坏死组织，界限分明，其间没有肉芽或玻璃样组织，通常缺乏炎症细胞。可见细胞残影，常常残存一些细胞核并可有非典型性。血管保留，血管周围肿瘤细胞保存。WHO的诊断标准认为，组织学上出现明确的肿瘤细胞坏死即可诊断为平滑肌肉瘤。凝固性肿瘤细胞坏死需要鉴别：（1）玻璃样坏死（hyaline necrosis）。其特点为存活组织逐渐过渡为坏死组织，之间有嗜酸性区域（胶原纤维或肉芽组织）分隔。坏死区经常看不到细胞轮廓。血管受累并常常广泛玻璃样变。出血常见。肿瘤大体境界清楚，病变广泛时呈黄色，有纤维性假包膜，主要见于平滑肌瘤。（2）溃疡性坏死（ulcerative necrosis）。典型者见于黏膜下平滑肌瘤溃疡表面，可见许多炎症细胞，特别是中性白细胞，围绕着含有坏死碎屑的坏死灶。（3）药物导致的凝固性坏死。亮丙瑞林（Leuprolide）等GnRH类似物治疗过的平滑肌瘤亦可形成凝固性坏死，并且与平滑肌肉瘤中的凝固性肿瘤细胞坏死在形态上无法区分。但是亮丙瑞林不会引起肿瘤其他部位细胞核的非典型性，而且可能有明显的厚壁血管^[3]。

实际工作中还应注意，平滑肌肿瘤的诊断需要结合临床病史（如年龄等）、大体特征、组织学表现和诊断标准（如上文），另外也要重视其它恶性特点如浸润性边界、血管浸润等，进行全面分析，综合诊断。

参考文献

1 Tavassoli FA, Devilee P. World Health Organization classification of tumours, pathology and genetics of tumours of the breast and female genital organs. Lyon: IARC Press,2003,236-242.

2 Bell SW, Kempson RL, Hendrickson MR. Problematic uterine smooth muscle neoplasms. A clinicopathologic study of 213 cases. Am J Surg Pathol,1994,18:535-558.

3 Solomon LA, Schimp VL, Ali-Fehmi R, et al. Clinical update of smooth muscle tumors of the uterus. J Minim Invasive Gynecol,2005,12(5):401-8.

最近学习了Crum CP主编的妇产科病理学，其中也一有些新颖的观点。

 Abin did wonderful job and save my comments and also save the translation trouble too. The cited paper #2 is the most classic one and most quoted one for this question, if you are interested in reading the original paper.

Abin, Thanks again!

 我是这样掌握标准的：

依据三个标准：1）核分裂指数≥10；2）肿瘤性坏死；3）瘤细胞中至重度异型性

三个标准中具备任意两个时------平滑肌肉瘤

如果只有1）时------核分裂像增多的平滑肌瘤

      只有2）时-------低度恶性潜能平滑肌肿瘤  或  平滑肌肉瘤

      只有3）时------如果是局部现象---非典型性（奇异性）平滑肌瘤

                          如果是弥漫性---低度恶性潜能平滑肌肿瘤

如果肿瘤有粘液变性 或者 上皮样分化，核分裂指数降为≥5。

谢谢abin老师的详细讲解，但在实际工作中坏死还是非常难诊断的，真希望有一次图文并茂的讲解，等我科电脑上网后，我打算将我自己遇到的肌瘤传上来与大家交流交流，希望有一个清晰的诊断思路，在此谢谢abin老师。

（回允中.子宫平滑肌肿瘤诊断中的一些问题. 中华病理学杂志,2002(31):449-451）

核分裂象的标准: (1) 切片要薄,染色要好。(2) 不要将淋巴细胞、肥大细胞、裸核、变性细胞、苏木精沉渣误认为核分裂象。模棱两可的核分裂象不要记数在内。(3)从核分裂象最活跃的部位开始记数。(4) 记数4组10个HPF(目镜×10, 物镜×40),取最高记数或平均记数用于诊断。