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右肾上腺肿块 帮忙会诊!(十分罕见,多发表意见呀!)

chengs2001 离线

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楼主 发表于 2009-09-09 14:45|举报|关注(0)
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姓    名: ××× 性别:  男 年龄:  8天
标本名称:  右肾上腺肿块
简要病史:  胎儿期发现
肉眼检查:  灰红色结节4×3×1,切面色黄,有包膜。
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本帖最后由 于 2009-09-14 09:30:00 编辑
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小荷 离线

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21 楼    发表于2009-09-10 12:20:00举报|引用
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本帖最后由 于 2009-09-10 12:21:00 编辑  陈博士图片很漂亮,但是不会看呵呵,请高手来指点一二,谢谢!
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海上明月 离线

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22 楼    发表于2009-09-10 12:39:00举报|引用
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本帖最后由 于 2009-09-14 18:07:00 编辑

  有可能是一个伴有横纹肌样分化的恶性肿瘤。

看来, 连肿瘤都不会是,而是发育过程中发生的相关的病变.

还是要专门做儿科病理的医生说了算. 

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王军臣

海上明月 离线

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23 楼    发表于2009-09-10 01:00:00举报|引用
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本帖最后由 于 2009-09-14 18:15:00 编辑

 节细胞性副神经节瘤可能性大。

出生前就有肿块,要是不是肿瘤那会怎样/这样的病例以前没注意.

"心急吃不了热豆腐"。有的病例得慢慢熬。这回学习了.

搞肿瘤病理的人总怀疑送来的病例可能是肿瘤,就象心理科医生一样,只要你去了他的诊室,他就觉得你患有某种心理疾病.

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王军臣

chengs2001 离线

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24 楼    发表于2009-09-10 07:48:00举报|引用
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 免疫组化结果:AE1/AE3(-),CgA(-),MG(-),Des(-),Lys(+),S-100(-),CD1(-),CD31(+),CD34(-),CD163(+),CD68(+),CD11c(-),LCA(+),CD45RO(+),HLA-DR(+),CD4(+),CD20(-),CD30(-),CD21(-),CD35(-),HMB45(-),Ki-67标记指数31%,帮忙分析一下,谢谢!
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海上明月 离线

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25 楼    发表于2009-09-10 11:44:00举报|引用
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 出生才8天的婴儿,应该是遗传性的。图片上的图像,显示的似乎是节细胞性副神经节瘤。在肾上腺应该叫嗜铬细胞瘤,即便是有节细胞,也是这样称呼的。很有可能这个家族属于VHL家族。

这个IHC结果看不懂。请多传一点HE 图片,还请将IHC的图片上传看看。IHC最好选没有坏死的切片重做,补做NF、CD56、EMA、D2-40、Syn、NSE、ACTH等。

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王军臣

海上明月 离线

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26 楼    发表于2009-09-10 13:36:00举报|引用
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本帖最后由 于 2009-09-14 18:17:00 编辑

 请问,这个患婴的家族(几代直系或旁系和有血缘的亲戚)中,有没有VHL或SDGB、SDHC与SDHD突变所致的家族性副节瘤-嗜铬细胞瘤综合症(FPPS)相关的各类肿瘤家族史。

(右肾上腺)嗜铬细胞瘤?

不情愿被IHC牵引迷途。不是肿瘤的话,那是啥呢/没怎么见过。

呵呵。

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王军臣

海上明月 离线

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27 楼    发表于2009-09-10 13:55:00举报|引用
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 呵呵,我不是高手,也不是这方面的专门家。看到一个新病例学习学习。期待网友和专科病理专家出山。

我只知道,有节细胞、副节瘤成分。多核巨细胞可能是因为坏死、出血引起的反应的成分(图13示,含铁血黄素沉积处,多核巨细胞多见)。坏死不能说明这个肿瘤是恶性的,肿瘤压迫引起局部血循障碍引起的,也可能是肿瘤细胞分泌的细胞因子等因素引起的。有钙化,可能提示这个肿瘤长的时间相对较长时间(胎生的),也可能是这个肿瘤有分泌钙磷代谢的激素相关。总之,认为这个肿瘤是良性的。

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王军臣

chengs2001 离线

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28 楼    发表于2009-09-10 14:32:00举报|引用
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chengs2001 离线

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29 楼    发表于2009-09-10 14:38:00举报|引用
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本帖最后由 于 2009-09-10 14:39:00 编辑  没给病人一个明确结果,深感不安,关键定不下良恶性呀!高手们也拿不准呀!
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abin 离线

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30 楼    发表于2009-09-10 22:24:00举报|引用
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看不懂,明天去翻书,很有挑战性。

从年龄和部位考虑,常见的是神母。但是免疫组化不支持。

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笃行者 离线

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31 楼    发表于2009-09-10 22:57:00举报|引用
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 我也看不懂,免疫组化结果更看不懂。基本同意海上明月的分析,但是肿瘤不大坏死不少,以及Ki-67标记指数31%,这在成人无论如何也要考虑恶性了,但在婴幼儿没有经验。

每遇到这种情况我会多取材,寻早“典型病变”,把重点的几个免疫组化再重新做一遍。

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jeaven 离线

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32 楼    发表于2009-09-10 23:00:00举报|引用
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 嗜铬细胞瘤
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海上明月 离线

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33 楼    发表于2009-09-11 12:27:00举报|引用
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本帖最后由 于 2009-09-14 18:19:00 编辑

 出(右肾上腺)嗜铬细胞瘤? 还是不敢出恶性。

哈哈,结果连肿瘤都不是。 

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王军臣

fyshan 离线

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34 楼    发表于2009-09-11 04:08:00举报|引用
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 B9: Large multinucleated giant cells eating red cell R/D disease?
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liguoxia71 离线

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35 楼    发表于2009-09-11 10:10:00举报|引用
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 单核胞浆丰富或透亮的细胞及多核巨细胞,有坏死和钙化,见核分裂。没有深染一致的小细胞,不会是神经母之类。细胞核不够奇异,免疫组化CgA(-),S-100(-),不太支持嗜铬细胞瘤(有人说嗜铬细胞瘤CgA可以阴,CgB阳?)。没有神经纤维样结构,不考虑神经节瘤。尽管有坏死,Ki-67也不低,还是宁愿先考虑良性,肿瘤里只能倾向嗜铬,或者根本不是肿瘤?心里没底的是不了解肾上腺胚胎发育形态规律等。
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abin 离线

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36 楼    发表于2009-09-11 12:52:00举报|引用
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 似乎有正常肾上腺组织,大片坏死钙化,伴组织细胞反应和多核组织细胞反应。出血坏死的继发性改变?非肿瘤?

婴儿期的这种病变可以用出生时窒息或外伤来解释,可是生前就有,无法解释了!

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陈隆文博士 离线

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37 楼    发表于2009-09-11 21:06:00举报|引用
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本帖最后由 于 2009-09-11 21:22:00 编辑

 Very interesting case. I have to admit that I don't do autopsy and pediatric pathology in our Hospital, one thing I still remember during my residency is that newborn adrenal gland is quite common to have zonal necrosis in the cortex, and the cells will eventually re-populate the cortex. Based on the pictures, I favor that this is not a neoplastic process. I will try to show the pictures to some experts and see what they are going to say. Thanks!

非常有意义的病例。我必须承认,在我们医院我不做尸检和儿科病理。我仍然记得,我做住院医生时新生儿肾上腺很常见皮质区坏死,细胞最再次走入皮质。根据这些,我倾向这不是肿瘤性病变。我会试着上传一些图给专家们看看,它们会说明什么。谢谢!(abin译)

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海浪信使 离线

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38 楼    发表于2009-09-11 22:04:00举报|引用
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 请华子版主从儿科病理方面给些解释~!期待最后的结果!好有意义的病例!同意考虑非肿瘤性病变(组织像与免疫组化结果不符,考虑肿瘤的可能性不大;但是对儿科病理基本无了解)。
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当你有选择的时候,不是选择正确的,而是选择不让你后悔的!

海上明月 离线

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39 楼    发表于2009-09-11 23:19:00举报|引用
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以下是引用abin在2009-9-11 12:52:00的发言:

 似乎有正常肾上腺组织,大片坏死钙化,伴组织细胞反应和多核组织细胞反应。出血坏死的继发性改变?非肿瘤?

婴儿期的这种病变可以用出生时窒息或外伤来解释,可是生前就有,无法解释了!

是的,我也这样想,在胎儿时期就发现了肿块,还有钙化,如果说不是肿瘤是不好解释的。

 

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王军臣

Chiang 离线

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91 楼    发表于2013-02-26 06:25:45举报|引用
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形态学符合Wolman disease -----脂肪酶A缺陷的先天性障碍,联合肝脾肿大等

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