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- 右肾上腺肿块 帮忙会诊！(十分罕见，多发表意见呀！）
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chengs2001 离线
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chengs2001 离线
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新生儿肾上腺疾病遇到的极少，手头有本Bostwick和Liang Cheng主编的第二版Urologic surgical pathology，翻了一下，可能符合的病为肾上腺cytomegaly (adrenal cytomegaly 不知中文咋翻)。先天性肾上腺cytomegaly 通常是偶然发现的（大体上可正常），被报道在3%的新生儿和6.5%的成熟流产儿尸检中发现。Cytomegaly影响胎儿（暂时性）肾上腺皮质的细胞，可以是双侧、单侧、局灶、弥漫，巨细胞有增大的、染色质深的细胞核和体积增多的胞质，核可以有显著的多形性，偶然可含核内假包涵体，尽管有显著的不正常的细胞核，但分裂像不存在。
adrenal cytomegaly是Beckwith-Wiedemann综合症的特征性成分……。主要在11P15区域内的生长调节基因失功能，导致正常生长失控，并增加某些肿瘤的发生率。 在这种疾病中，肾上腺可增大，同时重量可增至16 g。奇怪的是肾上腺的嗜铬组织可能增生或不适时的成熟了。还可能有肾和胰腺的内脏肿大，有些婴儿还发展严重的新生儿低血糖，可致死……
同时请参看一下Dr.quhong对肾上腺发育的描述。
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liguoxia71 离线
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liguoxia71 离线
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肾上腺巨细胞症（anrenal cytomegaly）是一种非常罕见的先天性疾病，国内报道较少。大多数于胎儿或新生儿尸检中发现。患儿往往大体表现正常，组织学显著特征是胎性皮质细胞在细胞大小、形状及细胞结构上发生变化。细胞呈多角形，大小可达直径100μm或更大。染色质呈不规则团块，核中可见单个或多个轮廓清楚的嗜酸性球形小体。有人认为这些球形小体（假包涵体）是凹入核内的胞质。细胞质呈红染颗粒状或聚集为团块状，并可见泡沫状细胞质。这种皮质巨细胞可见于先天性巨细胞性肾上腺发育不全，死产及新生儿发生约占1%。此外它还是Beckwith-Wiedemann综合征的一部分，该综合征包括一系列先天性发育不良，即胰腺增生、低血糖、双侧肾上腺增生、脐突出、巨舌症等。
- 三人行,必有我师焉,择其善者而从之,其不善者而改之。
