好病例.值得收藏.

再做1-2个cytokeratin (AE1/3, cam5.2, Ck7,Ck20).

我怀疑这个东东是滑膜肉瘤 (synovial sarcoma) (3,5,6 图有很明显的驴角样血管模式-hemangiopericytoma-like vasculature), 有时候CK阳性会非常局部(就几个细胞), 有时候可能就没有阳性细胞, 所以得仔细找阳性细胞. 有些地方好象象肺泡样腺体样机构 (alveolar-like structure).  免疫组化好象也支持这个诊断.

鉴别诊断:  孤立性纤维瘤 (也可以见于肾, 也可以有巨细胞, 这个肿瘤细胞太密, 当然恶性的孤立性纤维瘤可以这样), 恶性外周神经瘤, mesenchymal chondrosarcoma, PNET (细胞不象), Wilms tumor 等等. 

 谢谢楼上各位老师的指教，有的试剂重新购买后重做，结果如下：

1图  Vimentin  /  2图 CD34  /  3图  CD99  /  4图  CK  /  5图  EMA  /  6图 正常肾小管。

既然你重复了一些免疫组化, 结果跟前面的有点不一样(前面的有些是假阴性), 现在的诊断就要掉个位置: 把恶性孤立性纤维瘤放到前面(原来我把它放在鉴别诊断中是因为CD34阴性). 肉瘤样癌也是在鉴别诊断中(理论上肉瘤样癌比孤立性纤维瘤要多见, 一般有些癌明显的地方). CD34+，ＣＤ９９＋和 驴角样血管模式更支持恶性孤立性纤维瘤的诊断.

CK和EMA阳性在孤立性纤维瘤报道过

CD99在滑膜肉瘤和孤立性纤维瘤均可以阳性.
CD34在滑膜肉瘤阴性, 在孤立性纤维瘤阳性, 恶性孤立性纤维瘤可以多多少少失去一些CD34. 不知道你这个病例CD34阳性面多大?

 恶性孤立性纤维瘤诊断标准:  increased cellularity with crowded/overlapping
nuclei (细胞密度大,核密/从叠), cellular pleomorphism (细胞多形性增加), and mitotic count of more than 4 per 10 high-power fields(核分裂相> 4个/10个高倍视野).

 谢谢曹老师！

前面三种标记均为弥漫性阳性（如图所见），后二种仅很少的局灶阳性。

根据第二次的免疫组化结果：我们同意恶性孤立性纤维瘤。

        同意孤立性纤维性肿瘤的诊断，是否可以加作bcl-2染色，SPT有约50%的病例bcl-2阳性。

        关于诊断恶性孤立性纤维性肿瘤本例还有以下几点支持：1细胞密度大，缺乏富于纤维的过渡区域，以分支状血管的血管外皮瘤区域为主2细胞异性性较大，病理性分裂像大于4/10高倍视野是比较确切的标准，因为良性或低度恶性可以出现明显的细胞异性性，可以出现细胞大小不一或瘤巨细胞。3肿物直径已经大于10cm。

 学习了~ 经典~

 这例都不知道如何诊断，经多点取材近20个腊块，未见腺样或乳头等结构。

免疫组化结果：

CK （广谱）  /  EMA  /  CD34  /  S--100  /  Actin  /  CD68  /  P53  /  Ki--67  均为阴性。

Vimentin  /   溶菌酶（部分）  /   NSE (灶性)  阳性。