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- 左颈部多发性淋巴结肿大(已确诊)
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yanghuaijun 离线
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simple1014 离线
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本帖最后由 于 2010-08-06 12:09:00 编辑
约15%的淋巴管肌瘤病患者可伴有肾脏血管平滑肌脂肪瘤.请参考下列文献中的前言部分(我有全文,如需要可提供). Angelo M. Taveira-DaSilva, Wendy K. Steagall, and Joel Moss. Lymphangioleiomyomatosis Cancer Control 2006;13:277-285. Lymphangioleiomyomatosis (LAM), a rare multisystem disorder affecting primarily women, is characterized by cystic lung lesions, lymphatic abnormalities and abdominal tumors (ie, angiomyolipomas [AMLs]).A hallmark of the disease is the proliferation of abnormal smooth muscle-like cells (LAM cells), leading to the formation of lung cysts and fluid-filled cystic structures (ie, lymphangioleiomyomas) in the axial lymphatics.AMLs, which frequently involve the kidneys, are composed of LAM cells and adipocytes, intermixed with incompletely developed vascular structures.
薄冰之旅 试译：
淋巴管平滑肌瘤病，是一种少见的、主要发生于女性的多系统障碍的疾病，主要特征是肺的囊样的病变、异常的淋巴管和腹部肿瘤的形成（如血管平滑肌脂肪瘤[AMLs]）。本病的特点是异型平滑肌样细胞（LAM 细胞）的增生，引起肺囊肿和充满液体的中轴淋巴管囊性结构的形成（如 腹膜后淋巴管肌瘤）。AMLs常出现于肾脏，主要包括LAM细胞、脂肪细胞，并混未成熟的血管结构。
- xljin8
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jianshu322 离线
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| 以下是引用XLJin8在2009-11-13 4:51:00的发言： 本例病理诊断为: 淋巴管肌瘤病(lymphangiomyomatosis); 注意是多发性,而不是转移. 请参考Enzinger&Weiss's Soft tissue Tumors, 5th edtion.page1144-1148. 此病属广义的 PEComa 疾病谱系. 发生在40岁左右的女性.单发称"淋巴管肌瘤",多发称为"淋巴管肌瘤病".形态学与血管平滑肌脂肪瘤很相似.IHC标记:HMB-45 +,melan A +, SMA +,S-100 +.可发生在纵隔和后腹膜的多处淋巴结. 特殊的病例其淋巴结病变可从颈部到腹股沟整个淋巴链.此病与肺淋巴管肌瘤,结节硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤都有TSC2等位基因缺失. 如病变累及肺组织则预后不好. |
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pathseeker 离线
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本帖最后由 于 2009-11-13 04:52:00 编辑
本例病理诊断为: 淋巴管肌瘤病(lymphangiomyomatosis);
注意是多发性,而不是转移.
请参考Enzinger&Weiss's Soft tissue Tumoes, 5th edtion.page1144-1148.
此病属广义的 PEComa 疾病谱系. 发生在40岁左右的女性.单发称淋巴管肌瘤,多方称为淋巴管肌瘤病.形态学与血管平滑肌脂肪瘤很相似.IHC标记:HMB-45 +,melan A +, SMA +,S-100 +.可发生在纵隔和后腹膜的多处淋巴结. 特殊的病例其淋巴结病变可从颈部到腹股沟整个淋巴连.此病与肺淋巴管肌瘤,结节硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤都有TSC2等位基因缺失. 如病变累及肺组织则预后不好.
- xljin8
