左颈部多发性淋巴结肿大(已确诊)

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楼主发表于 2009-06-16 20:08|举报|关注(0)
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姓名：	×××	性别：	女	年龄：	56
标本名称：	淋巴结
简要病史：	左颈部及左锁上多发性淋巴结肿大，直径0.5--2cm.
肉眼检查：

图1
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图6

标签：

本帖最后由于 2009-07-10 15:00:00 编辑

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: 博学之，审问之，慎思之，明辨之，笃行之。

×参考诊断

颈部淋巴结转移性血管平滑肌脂肪瘤。

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1 楼发表于2009-11-18 21:54:00举报|引用
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这是病人肾脏CT强化扫描片。

图1
图2
图3

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: 博学之，审问之，慎思之，明辨之，笃行之。

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2 楼发表于2009-11-18 21:51:00举报|引用
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以下是引用XLJin8在2009-11-13 4:51:00的发言：

本例病理诊断为: 淋巴管肌瘤病(lymphangiomyomatosis); 注意是多发性,而不是转移. 请参考Enzinger&Weiss's Soft tissue Tumors, 5th edtion.page1144-1148. 此病属广义的 PEComa 疾病谱系. 发生在40岁左右的女性.单发称"淋巴管肌瘤",多发称为"淋巴管肌瘤病".形态学与血管平滑肌脂肪瘤很相似.IHC标记:HMB-45 +,melan A +, SMA +,S-100 +.可发生在纵隔和后腹膜的多处淋巴结. 特殊的病例其淋巴结病变可从颈部到腹股沟整个淋巴链.此病与肺淋巴管肌瘤,结节硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤都有TSC2等位基因缺失. 如病变累及肺组织则预后不好.

问题是，它的原发灶在肾脏。

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3 楼发表于2009-10-20 20:32:00举报|引用
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本帖最后由于 2009-10-20 20:33:00 编辑 肾脏血管平滑肌脂肪瘤还是一个很令人费解的肿瘤，他的真正的瘤细胞是谁？理论上讲应该是血管周的表达HMB45的上皮样细胞，但是为什么受累及的淋巴结都是由血管、成熟脂肪、平滑肌和上皮样细胞组成？而且所谓的上皮样细胞数量并不占优势。就该例而言，成熟脂肪、平滑肌、和上皮样细胞所占的比例在各个淋巴结中非常相似。而在不同的病例却有很大的不同。