图片: | |
---|---|
名称: | |
描述: | |
pathseeker 离线
以下是引用XLJin8在2009-11-13 4:51:00的发言: 本例病理诊断为: 淋巴管肌瘤病(lymphangiomyomatosis); 注意是多发性,而不是转移. 请参考Enzinger&Weiss's Soft tissue Tumors, 5th edtion.page1144-1148. 此病属广义的 PEComa 疾病谱系. 发生在40岁左右的女性.单发称"淋巴管肌瘤",多发称为"淋巴管肌瘤病".形态学与血管平滑肌脂肪瘤很相似.IHC标记:HMB-45 +,melan A +, SMA +,S-100 +.可发生在纵隔和后腹膜的多处淋巴结. 特殊的病例其淋巴结病变可从颈部到腹股沟整个淋巴链.此病与肺淋巴管肌瘤,结节硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤都有TSC2等位基因缺失. 如病变累及肺组织则预后不好. |