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名称: | |
描述: | |
姓 名: | ××× | 性别: | 男 | 年龄: | 32 |
标本名称: | |||||
简要病史: | 发现3+年,无痛。 | ||||
肉眼检查: | 皮肤结节,径1.2cm,切面灰白色,有黏液感。 |
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浅表性血管粘液瘤是1988年由Allen等人首先提出,其位置表浅,可伴有或不伴有上皮成分。此前所提出的毛源性粘液瘤,毛盘状瘤纤维毛囊瘤可视为本病的同义词。
[ 临床特点]
各个年龄组均可发生,中位年龄39岁,肿瘤均为浅表性定位,位于驱干、四肢和头颈各部。肿瘤多为单发,少数为多发性病灶,大小0.5~9cm,多数在1~5cm范围之内,缓慢生长,无痛性。
临床上多诊断为表皮囊肿,腱鞘囊肿,基底细胞癌,毛囊肿瘤等等。
[大体表现]
肿瘤境界尚清楚呈分叶结节状,质地软,波动感。切面湿润有光泽,粘滑,半透明,胶冻样。
[镜下表现]
肿瘤与周围组织间有一不太连续的包膜,由薄层胶原纤维和小血管所组成。它们由周边向瘤组织内延伸,将瘤组织不完全分隔成结节。
瘤组织含多量粘液间质。后者略嗜硷性,PAS染色阴性,而用PH1-4的阿尔新兰染色为阴性,对透明质酸酶敏感。有处形成粘液湖,微囊。
肿瘤细胞成份稀少,部分区域中等量,星形或梭形。胞聚界限不清楚,细胞两极形成突起,胞浆突起逐渐与周围的纤维融为一体。多数瘤细胞只有一个淡染的核和一个嗜酸性的核仁,少数可见2~3个核、无核的异型性、多型性。核分裂少见,少于1个/10HPF。
粘液背景和胶原间隔中散布着血管,后者小到中等大小壁薄。有的呈扩张状态,示血管瘤样。血管周围轻度玻璃样变性,其间可见中性白细胞,嗜酸性白细胞,淋巴细胞,肥大细胞浸润。
有时肿瘤组织内可见汗腺导管,立毛肌,毛囊和真皮的弹力纤维等陷入。表层被复的上皮可形成表皮样囊肿样变化,后者是因为毛囊陷入并过度角化所致。
[ 鉴别诊断]
(1)神经鞘粘液瘤 也发生在体表皮肤,但体积较小,不富于血管。瘤组织形成镜下多结节状同心圆排列,似环层小体。瘤组织丰富,似组织细胞样细胞,胞胞粉红色。
(2)粘液性神经纤维瘤 一般都有完整包膜,胶原纤维呈波浪状排列,瘤细胞随胶原波浪状起伏。
(3)粘液型隆突性皮肤纤维肉瘤 部分或大部分区域明显粘液样变性,肿瘤不太富于血管。肿瘤边缘呈明显浸润性生长,梭形细胞条索向周围组织伸展,梭形细胞排列示一定的旋涡状。
(4)结节性筋膜炎 体积多较小,累及真皮,有粘液背景,纤维母细胞增生形成“S”构型,可见到核分裂,有外渗的红细胞。由于纤维母细胞生长活跃,易误诊为肉瘤。
(5)侵袭性血管粘液瘤,见侵袭性血管粘液瘤节。
[ 预后与治疗]
手术切除肿瘤。本病复发率较高,达50~60%,但无转移发生。
摘自范钦和教授讲义