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会诊病例,外周血和骨髓象不详,本例从IHC做出诊断。
髓系肉瘤(MS)分为GS,单核细胞肉瘤和由三系组成的肿瘤。MS常和造血系统疾病伴随,常见于急性髓性白血病,可见于以下情况:AML的全身表现之一,CML进入加速期或发生于慢性骨髓增殖性疾病和骨髓异常增生综合症的MS,另外还有没有任何白血病症象,以髓外MS 为首发表现,最易被误诊。
免疫表型:CD43在MS中广泛表达,可达100%,因此对于CD43阳性,T,B不表达时,要考虑MS。单核细胞肉瘤常有CD56的表达,目前认为与髓细胞单核分化相关,在MS的发病机制上有一定的作用。
MS阳性率从高到低为:CD68(KP-1),MPO,CD117,CD99,CD68(PG-M1),LYZ,CD34,TDT,CD56,CD6I
单核细胞肉瘤MPO一般不表达,表达CD43,CD68和LYZ等抗体.
M4在髓外形成肿块时,可以表达MPO,CD68,LYZ等。
以下是引用XXL2495在2009-1-16 21:57:00的发言:
还是没有弄懂与母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤怎么鉴别 她也可以表达CD56,CD43,不表达CD3,及B细胞的标记。 而且,该病例MPO也不阳 我没看明白,老师能否帮忙解释一下?谢谢 |
所以诊断母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDC)时须排除淋巴母和髓系肉瘤等等。
BPDC和单核母在临床和免疫组化上不尽相同,前者几乎100%累及皮肤,60-90%累及骨髓和外周血,表达CD4,CD43,CD56,CD123,CD303,TCL1,CLA等,罕见病例可以CD56阴性。CD68表达不定(约50%病例),阳性模式通常为出现胞浆内点状阳性,TdT约1/3的病例阳性,而LYZ和MPO阴性。而单核母组化表达如前述,本例皮肤无病变,CD68,LYZ弥漫阳性,当MPO阴性,临床表现不典型时,鉴别有困难,所以诊断BPDC必需做较多的组化或遗传学分析。
BPDC的鉴别诊断:
急性髓性白血病 该病常表达CD4和CD56,也可以表达CD43和CD68,一些病例还表达CD123,因此不易区别,但该病MPO阳性,而本病MPO阴性可以区分,另外,TCL-1在90%的母细胞性浆细胞样滤泡树突细胞肿瘤表达,而在急性髓性白血病中只有17%。
2.结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤 该病多为成年人,常见于鼻腔、鼻咽部、皮肤、软组织、胃肠道和睾丸,而本病多为中老年人,皮肤最常见,同时可有淋巴结、骨髓和外周血的受累,形态上前者血管中心性生长、血管破坏和凝固性坏死常见,而后者罕见,前者细胞形态常以小、中、大混合,常见有嗜天青颗粒,有不同程度的炎症细胞浸润,而后者为单一中等大小,少数病例有嗜天青颗粒,无炎症细胞。前者免疫组化肿瘤细胞表达胞浆型CD3、细胞毒性蛋白颗粒和EBV,不表达CD4也可以和后者鉴别。
3.T淋巴母细胞淋巴瘤 两者皮肤病变形态类似, T淋巴母细胞淋巴瘤可以不表达CD3,也可没有TCR基因重排,而母细胞性浆细胞样滤泡树突细胞肿瘤可以不同程度的TdT表达,两者鉴别困难,但前者累及皮肤较少见而后者常见,前者老年偏小而后者多为老年人,表达CD123、TCL-1以及CD56高表达也支持后者的诊断。
4.侵袭性NK细胞白血病 该病多为青少年,常累及外周血、骨髓、肝脏和脾脏,皮肤受累少见,常见坏死,可见血管浸润现象,表达胞浆型CD3、CD2、细胞毒性蛋白颗粒和EBV阳性可与本病鉴别。
5.外周T细胞淋巴瘤,非特殊类型 两者有时形态类似,但鉴别不困难,T细胞淋巴瘤表达CD3,常不表达CD56,并可见TCR基因重排。