所以诊断母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDC）时须排除淋巴母和髓系肉瘤等等。

BPDC和单核母在临床和免疫组化上不尽相同，前者几乎100％累及皮肤，60－90％累及骨髓和外周血，表达CD4,CD43,CD56,CD123,CD303,TCL1，CLA等，罕见病例可以CD56阴性。CD68表达不定（约50％病例）,阳性模式通常为出现胞浆内点状阳性，TdT约1/3的病例阳性，而LYZ和MPO阴性。而单核母组化表达如前述，本例皮肤无病变，CD68,LYZ弥漫阳性，当MPO阴性，临床表现不典型时，鉴别有困难，所以诊断BPDC必需做较多的组化或遗传学分析。

BPDC的鉴别诊断：

急性髓性白血病 该病常表达CD4和CD56,也可以表达CD43和CD68,一些病例还表达CD123，因此不易区别，但该病MPO阳性，而本病MPO阴性可以区分，另外，TCL-1在90％的母细胞性浆细胞样滤泡树突细胞肿瘤表达，而在急性髓性白血病中只有17％。

2．结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤 该病多为成年人，常见于鼻腔、鼻咽部、皮肤、软组织、胃肠道和睾丸，而本病多为中老年人，皮肤最常见，同时可有淋巴结、骨髓和外周血的受累，形态上前者血管中心性生长、血管破坏和凝固性坏死常见，而后者罕见，前者细胞形态常以小、中、大混合，常见有嗜天青颗粒，有不同程度的炎症细胞浸润，而后者为单一中等大小，少数病例有嗜天青颗粒，无炎症细胞。前者免疫组化肿瘤细胞表达胞浆型CD3、细胞毒性蛋白颗粒和EBV，不表达CD4也可以和后者鉴别。

3．T淋巴母细胞淋巴瘤 两者皮肤病变形态类似， T淋巴母细胞淋巴瘤可以不表达CD3，也可没有TCR基因重排，而母细胞性浆细胞样滤泡树突细胞肿瘤可以不同程度的TdT表达，两者鉴别困难，但前者累及皮肤较少见而后者常见，前者老年偏小而后者多为老年人，表达CD123、TCL-1以及CD56高表达也支持后者的诊断。

4．侵袭性NK细胞白血病 该病多为青少年，常累及外周血、骨髓、肝脏和脾脏，皮肤受累少见，常见坏死，可见血管浸润现象，表达胞浆型CD3、CD2、细胞毒性蛋白颗粒和EBV阳性可与本病鉴别。

5．外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型 两者有时形态类似，但鉴别不困难，T细胞淋巴瘤表达CD3，常不表达CD56，并可见TCR基因重排。

 会诊病例，外周血和骨髓象不详，本例从IHC做出诊断。

髓系肉瘤（MS）分为GS,单核细胞肉瘤和由三系组成的肿瘤。MS常和造血系统疾病伴随，常见于急性髓性白血病，可见于以下情况：AML的全身表现之一，CML进入加速期或发生于慢性骨髓增殖性疾病和骨髓异常增生综合症的MS，另外还有没有任何白血病症象，以髓外MS 为首发表现，最易被误诊。

免疫表型：CD43在MS中广泛表达，可达100％，因此对于CD43阳性，T,B不表达时，要考虑MS。单核细胞肉瘤常有CD56的表达，目前认为与髓细胞单核分化相关，在MS的发病机制上有一定的作用。

MS阳性率从高到低为：CD68（KP-1）,MPO,CD117,CD99,CD68(PG-M1),LYZ,CD34,TDT,CD56,CD6I

单核细胞肉瘤MPO一般不表达，表达CD43,CD68和LYZ等抗体.

M4在髓外形成肿块时，可以表达MPO，CD68,LYZ等。

本例肿瘤细胞T.B标记不阳，MPO等阴性，CD68,Lysozyme,CD43，CD56阳性.

图1－2＝CD56,图3＝MPO，图4＝BCL2

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图1－2＝CD43,图3＝Ki67

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