女、51岁

主诉：右下腹酸痛不适伴阴痒3月余

现病史：缘患者3月前出现右下腹酸痛不适伴阴痒，于门诊就诊诊断为“阴道炎”，予克霉唑阴道片及香莲外洗液外用后症状未见明显好转，查B超示子宫缺如，符合术后改变；双侧附件区实性低回声结构，腹膜后肿瘤未除。查彩超示腹部大血管旁多发低回声团块，考虑肿大淋巴结可能。现患者为求进一步系统治疗遂由门诊拟“盆腔肿物查因”收入我科。

入院症见：患者神清，精神可，自诉右下腹酸痛不适，暂无阴道瘙痒，偶有反酸，无腹胀腹泻，无恶心呕吐，无发热恶寒，纳眠较差，二便调。

既往史：2000年有肺结核病史，现已痊愈。2005年因“子宫肌瘤”行“子宫全切术”，术后恢复良好。否认高血压、心脏病、糖尿病、肾病等内科病史，否认肝炎等其他传染病史，否认外伤、输血史。

CT  胸部螺旋CT平扫+增强+三维重建  平扫

腹膜后（双肾门及以下水平）见多个肿大淋巴结，部分融合，较大者位于左侧肾门区，大小约3.7×3.4cm,边缘清晰，增强扫描明显强化，边缘强化较明显，部分呈低密度轻度强化。左肾盂肾盏受压轻度扩张积液。

盆腔双侧髂血管旁亦见数个大小不等类圆形结节影，呈串状排列，较大者大小约3.5×2.6cm。子宫缺如，双侧附件区未见异常密度。

手术所见：于脐上1cm切开皮肤后，气腹针穿刺建立气腹，置10mmTrocar进入腹腔并建立CO2气腹，将腹腔照明镜置入腹腔，在直视下再于右侧锁骨中线中及

下腹各置5mm、12mmTrocar。探查：肝、胆、胃、胰、脾、回结肠未见明显异常，大网膜与腹壁粘连，扒开小肠，腹膜后可见数个大小不等肿大淋巴结。予超声刀分离大网膜与腹壁粘连，扒开小肠，分离出腹腔动脉旁肿大淋巴结1枚。

镜下：如图。

IHC：Vimentin(+),CD56(+),SMA(+),阴性的包括：CK,EMA,NSE,Desmin,CD34

请教各位专家，这是个什么东东？

多给几张HE切片图像全面分析才能做出较正确的诊断kan，仅凭一张IHC图片，只能说是间叶组织来源的肿瘤。

 已经贴了15张图，应该都可以看得到吧！谢谢。

 可考虑腹膜播散性平滑肌瘤病，不知患者卵巢有无功能性病变。

看到15涨图片啦，考虑平滑肌瘤，结合临床符合腹膜播散性平滑肌瘤病。

同意

 考虑腹膜播散性平滑肌瘤病，除外神经内分泌性，PNET，腹膜促结蹄组织增生性小圆细胞肿瘤，滑肉等。

8年前“子宫肌瘤”手术史（2005年因“子宫肌瘤”行“子宫全切术‘）。

现病史影像学提示腹膜后（双肾门及以下水平）见多个肿大淋巴结，部分融合，较大者位于左侧肾门区，大小约3.7×3.4cm；盆腔双侧髂血管旁亦见数个大小不等类圆形结节影，呈串状排列，较大者大小约3.5×2.6cm。估计也是淋巴结。

现在看到的标本是腹腔动脉旁肿大淋巴结，组织学和IHC显示也是平滑肌肿瘤。

在促纤维增生（硬化）的背景下仔细看，瘤细胞部分呈梭形部分呈上皮样，核浆比增大，显示异型性，见细胞凋亡并容易见核分裂。

综上所述，是不是应该考虑转移性平滑肌肉瘤?应该的。复习子宫手术的平滑肌瘤病理切片，原发肿瘤或许至少考虑恶性潜能未定平滑肌肿瘤。

 谢谢大家的意见！

还有一些疑问：

1. 腹膜播散性平滑肌瘤病是否可以有这么明显的促纤维反应？

2.如果是腹膜播散性平滑肌瘤病，为什么Desmin阴性？

3.CD56阳性是否需要解释？

请大家继续发表高见，谢谢！

硬化性PEComa

补充免疫组化结果：ER(+++)，PR（+++），CD10（+++），Caldesmon（-），CD117（-）。

与影像科沟通，肿瘤多发性，最大的有3.8*2.8cm，影像强调：至少部分肿瘤可见中央坏死。（活检的一枚直径约1.0cm，无坏死）。

问题：影像学提示坏死是否要进一步除外肉瘤的可能？

 要复习原来手术切除的病理切片，是否是平滑肌瘤，还是内膜间质肿瘤伴平滑肌分化，这次CD10+，仅用平滑肌瘤无法解释，Ki67有多少表达，细胞有异形，交界性或低度恶性的肿瘤首先考虑

混合性间质-平滑肌肿瘤，曾经遇到过一例几年前当地医院按平滑肌瘤切除，去年多发肠管浆膜外结节，免疫表型CD10、SMA均阳性的。

 最后诊断：低级别子宫内膜间质肉瘤，考虑为转移性。

另：复查8年前子宫全切除手术标本病理档案，符合为富于细胞性平滑肌瘤，未见内膜间质肉瘤证据。

谢谢大家参与讨论。

好病例,学习了.

好病例,学习了.