患者女，15岁，因发现“左乳包块7月”入院。

专科查体：左乳外上象限扪及一质韧包块，形态不规则，大小6cm×5cm，边界欠清，表面尚光滑，活动度一般。术中见包块位于左乳外上象限，乳房后间隙，约6cm×5cm×5cm，质韧，表面可见丰富的曲张血管，深面与胸大肌部分粘连。

大体检查：灰红结节一个，大小6.5cm×5cm×5cm，带部分包膜，切面灰褐实性，质稍软，略呈分叶状。

各家讨论意见：

1：腺泡状软组织肉瘤

2：腺泡状软组织肉瘤

3：腺泡状软组织肉瘤

4：腺泡状软组织肉瘤

5：腺泡状软组织肉瘤

6：大汗腺样癌

7：alveolar soft part sarcoma

8：Sarcoma, alveolar soft part

9：腺泡细胞癌

10：腺泡状软组织肉瘤

11：腺泡状软组织肉瘤

12：腺泡状软组织肉瘤

13：invasive carcinoma (secretory carcinoma?)

14：腺泡状软组织肉瘤

15：腺泡状软组织肉瘤，化感瘤，横纹肌肉瘤

16：数字切片看不清，考虑转移性腺泡状横纹肌肉瘤

17：考虑旺炽性腺病瘤伴梗死

18：腺泡状软组织肉瘤

19：腺泡状软组织肉瘤

20：切片颜色欠佳，考虑腺泡状软组织肉瘤

21：腺泡状软组织肉瘤，不排恶性黑色素瘤

22：本切片图像不清楚，无法诊断

23：腺泡状结构，1、腺泡状软组织肉瘤，腺泡状横纹肌肉瘤 2、副节瘤

24：（左）腺泡细胞癌

25：腺泡状横纹肌肉瘤

26: 腺泡状软组织肉瘤

27：腺泡状软组织肉瘤

29：腺泡状软组织肉瘤或副节瘤

30: 1、腺泡状软组织肉瘤；2、腺泡状横纹肌肉瘤；3、副节瘤。

31: 腺泡状软组织肉瘤

32：腺泡状软组织肿瘤， 图像质量较差

33：首先考虑为非霍奇金氏淋巴瘤，弥漫大B细胞型。

34：图片欠清，腺泡状软组织肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤与癌鉴别

35: 腺泡状软组织肉瘤或腺泡状横纹肌肉瘤，应全面检查除外转移

36：腺泡状软组织肉瘤

37: 腺泡状软组织肉瘤

38：腺泡状软组织肉瘤

39: 腺泡状横纹肌肉瘤，鉴别：腺泡状软组织肉瘤

40：腺泡状软组织肉瘤或泌乳腺瘤

41：上皮样软组织肉瘤

42: 腺泡状软组织肉瘤

43：分泌性癌。切片不清晰

44：腺泡状软组织肉瘤，与腺泡细胞癌鉴别

45：泌乳腺瘤（切片质量不好）

46：考虑1.腺泡状软组织肉瘤；2.副神经节瘤。建议进一步行免疫组化分析CK.VIM.ACTIN.CGA等

47：腺瘤，伴细胞不典型

48：腺泡细胞癌

49：透明细胞瘤

50：腺泡状横纹肌肉瘤

51：腺泡状软组织肉瘤

52：片子看不清，考虑分泌性腺瘤

53：肉瘤，考虑腺泡状软组织肉瘤（排除腺泡状横纹肌肉瘤）

54: 腺泡状软组织肉瘤

55: 结合患者年龄，首选腺泡状软组织肉瘤或横纹肌肉瘤，泌乳腺瘤待病史除外

56：1.副节瘤，2.透明细胞“糖瘤”，3.腺泡软组织肉瘤，4.透明细胞肉瘤，5.泌乳型腺瘤，但小叶结构不明显。免疫组化协诊

57：考虑副节瘤。

华夏病理网讨论意见：

1.  本例富于腺泡状结构，间质血窦分丰富，诊断首选腺泡状软组织肉瘤，鉴别腺泡状横肉，PECOMA，副节瘤

2.  泌乳腺瘤？

3.  良性病变，泌乳腺瘤首先考虑。还应该查下脑部，排除垂体病变。

4.  肌颗粒细胞瘤

5.  管状腺瘤伴分泌表现

6.  除外腺泡细胞癌

讨论：腺泡状软组织肉瘤是少见的恶性软组织肿瘤，发病率占所有软组织肉瘤的0.5%-0.9%。多见于青少年和年轻成人，女性稍多见。多发生于四肢，腹膜后，肠系膜，网膜，年青患者常累及头颈部。早期转移是此瘤的特征，约1/3的患者可以表现远处转移的症状。镜下最具特征性的表现是细胞巢排列成腺泡状。腺泡间被纤细的纤维包膜所分隔。巢间纤细结缔组织间隔内含有扁平内皮细胞衬覆的窦状血道。特征性的多角形细胞具有嗜伊红、颗粒状胞浆或透明胞浆，核规则，空泡状，核仁明显。PAS染色（淀粉酶）显示细胞浆内特征性的耐淀粉酶的结晶样包涵体。免疫组化部分病例可表达肌标记物desmin、MyoD1，约1/4病例S-100蛋白或NSE阳性。分子遗传学出现t(X;17)(p11;q25)改变，TFE3基因与17号染色体长臂上ASPL基因的融合，肿瘤细胞核过表达TFE3蛋白。发生于乳腺的腺泡状软组织肉瘤非常少见，诊断时应首先排除转移可能。

免疫组化结果：
瘤细胞阳性： S-100弱
瘤细胞阴性：Vimentin、Myogenin、 MyoD1 、Desmin、α-SMA、CK、CEA、EMA、CgA、 Syn 、CD56、NSE、 MBP、Calponin、CD68、HMB45、PanCK、CD45、 D2-40
瘤细胞Ki-67：5%
微血管阳性：CD34、CD31、F8
C:特殊染色：PAS染色后瘤细胞胞质可见红染颗粒
消化PAS染色瘤细胞胞质有抗淀粉酶消化的阳性颗粒

出片单位意见：腺泡状软组织肉瘤（Alveolar soft part sarcoma，ASPS）。

图片颜色偏淡，细节看得不甚清楚。结合年龄，腺泡状软组织肉瘤基本不考虑，腺泡状构型，薄壁裂隙样血管，细胞形态较温和，首先考虑PEComa。

腺泡状横肉，腺泡状软组织肉瘤，PECOMA，副节瘤，腺泡细胞癌

除外腺泡细胞癌

腺泡状软组织肉瘤

首先考虑腺泡状软组织肉瘤,与副节瘤鉴别,

考虑腺泡状软组织肉瘤

腺泡状软组织肉瘤

管状腺瘤伴分泌表现

管状腺瘤

肌颗粒细胞瘤

考虑 腺泡状软组织肉瘤

考虑良性病变， 这么年轻， 看一下垂体有无问题。

腺泡状软组织肉瘤或副节瘤吧，IHC

腺泡状软组织肉瘤

良性病变，泌乳腺瘤首先考虑。还应该查下脑部，排除垂体病变。

腺泡状软组织肉瘤

 腺泡状软组织肉瘤。