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急性原始单核细胞白血病和急性单核细胞白血病(AMbL和AmoL)(AML-M5a和M5b)
急性原始单核细胞白血病和急性单核细胞白血病(acute monoblastic leukemia and monocytic leukemia,AMbL和AMoL)与FAB分型中的ANLL-M5a和M5b为同义语。AMbL占AML的5%-8%,AMoL占AML的3%-6%。
1.临床表现:(1)AMbL各年龄均可发病,最常见于年轻人。在婴幼儿常伴有11q23异常,常有髓外浸润或肿块(1)。骨髓象:M5a:骨髓非红系细胞中原始单核细胞≥80%。
(2)AMoL多见于成人。平均年龄49岁。二者出血最常见,髓外肿块和皮肤、牙龈浸润和中枢神经受累较常见。贫血和血小板减少,白细胞增高或不增高,有原始单核细胞和前(幼)单核细胞。M5b:骨髓非红系细胞中原始单核细胞<80%。其余大多数为前(幼)单核细胞。中性粒细胞<20%。伴有吞噬现象。
2.细胞化学:NAE+、NAE+NaF受抑制,ANAE+、ACP+、PAS+、Lysozyme+。
3.免疫表型:单核系抗原CD14、CD4、CD11b、CD11c、CD64、CD68、CD36,Lysozyme阳性。粒系标记CD13、CD33、CD117阳性。
4.细胞遗传学:无重现性染色体异常。
5.骨髓增生极度活跃,也可较低下(低增生性白血病中此型最多见)。AMbL主要为胞核呈圆形的原始单核细胞单一性增生,胞核呈肾形的单核细胞可见,胞浆不见颗粒(图15)。AMoL主要为胞核呈肾形,胎儿样,生姜样等多形性,胞浆丰富无颗粒的单核细胞单一性增生,有的酷似裂核淋巴细胞(图16),石蜡切片与裂核细胞型(中心细胞)淋巴瘤难以鉴别。粒、红系及巨核细胞极少或缺乏。偶见吞噬红细胞现象。
6.骨髓病理组织学:主要与急性淋巴细胞白血病、B-细胞淋巴瘤(中心细胞型)、AML-M0/M1型、AML-M4型鉴别。