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名称: | |
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最后诊断:(右胸腔)腺泡状横纹肌肉瘤。
与胚胎性横纹肌肉瘤比较,腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma)其发病年龄、部位、形态、分子遗传学改变都不一样。
占横纹肌肉瘤病例的31%,患儿年龄偏大,多于青少年时期,四肢、躯干多见,有特征性t(2:13)(PAX3/FKHR fusion transcript)。
病理特征是肿瘤细胞呈腺泡状,中央细胞粘附性差而分散,周边单层细胞附着于纤维间隔,可见肌母细胞分化,并常见多核细胞或花环状瘤巨细胞。
免疫组化:Desmin/Actin/Myogenin/Vimentin阳性。
此例特殊之处是发生部位罕见,以至于形态上与恶性间皮瘤较难鉴别。
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