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case18-右胸腔肿物

华子 离线

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楼主 发表于 2008-06-16 23:04|举报|关注(1)
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姓    名: ××× 性别:  男 年龄:  2岁
标本名称:  右胸腔肿物
简要病史:  反复发热、咳嗽10余天,CT示右侧脓胸
肉眼检查:  术中见右侧胸腔大量鱼肉样组织,与脏层胸膜边界清,壁层胸膜增厚约2cm。切除灰红碎组织呈鱼肉样,质软。
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  • case18-右胸腔肿物图1
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×参考诊断
(右胸腔)腺泡状横纹肌肉瘤。

华子 离线

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1 楼    发表于2008-07-04 22:55:00举报|引用
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 最后诊断:(右胸腔)腺泡状横纹肌肉瘤。

      与胚胎性横纹肌肉瘤比较,腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma)其发病年龄、部位、形态、分子遗传学改变都不一样。

      占横纹肌肉瘤病例的31%,患儿年龄偏大,多于青少年时期,四肢、躯干多见,有特征性t(2:13)(PAX3/FKHR fusion transcript)。

      病理特征是肿瘤细胞呈腺泡状,中央细胞粘附性差而分散,周边单层细胞附着于纤维间隔,可见肌母细胞分化,并常见多核细胞或花环状瘤巨细胞。

      免疫组化:Desmin/Actin/Myogenin/Vimentin阳性。

     此例特殊之处是发生部位罕见,以至于形态上与恶性间皮瘤较难鉴别。

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华子 离线

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2 楼    发表于2008-06-26 22:56:00举报|引用
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本帖最后由 于 2008-06-26 22:57:00 编辑  免疫组化结果:Vimentin、Desmin阳性,Actin个别分化细胞阳性,余阴性。
  • 图1
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华子 离线

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3 楼    发表于2008-06-17 18:54:00举报|引用
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以下是引用liguoxia71在2008-6-17 16:47:00的发言:

幼儿恶性间皮瘤少见。图7倒是象间皮细胞。考虑PNET/Ewing肉瘤 或 恶性间皮瘤。

不错,儿童肿瘤与成人有很大不同,多考虑一下儿童期肿瘤。

再看看!

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