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肿瘤性钙质沉着症
Tumoral Calcinosis
肿瘤性钙质沉着症于1943年由Inclan正式命名,表现为关节周围钙质沉积并形成肿瘤样肿块,最常累及髋关节、肩关节和肘关节。本病为先天性显性或隐性遗传性疾患。患者血清钙水平正常,但血清磷往往较高,可能与肾小管重吸收增强而分泌减少有关。
[临床特点]
主要表现为大关节附近的皮下组织出现体积大,质地硬的钙化性肿块,肿块缓慢生长多年。常累及髋关节及其臀部组织、肩关节侧面和肘关节后方。其次为手、足和膝关节周围。肿块与骨和关节无直接关系,而紧密附着并浸润于筋膜、肌肉、腱膜。2/3的病人表现为多发性,其中部分为双侧性、对称性。肿块常常无症状,偶有不适、触痛和疼痛。病变多数较小、位置较深,常被忽略,但有时病变可达20cm以上。有时合并有钙化性皮肤病变,牙齿异常和血管样视网膜条纹。
本病多见于10岁和20岁年龄组、50岁以上罕见。50%的病例累及同胞兄弟姐妹,有的家族几代患病。
[X线特点]
X线或CT扫描示关节周围聚集多发、圆形不透光区,其间有可透光的纤维间隔分隔,有的结节内,可见清楚的液平面。病灶内有大量钙沉积,骨、关节本身无病变。
[大体表现]
肿块直径大多在5-15cm之间,质地硬为橡皮样。病变组织无包膜,向邻近肌肉和腱鞘扩展。切面,肿块由致密的纤维组织构成网状,其间充满了灰黄,糊状的,石灰状物质,或粉笔样、牛奶状的液体。后者很容易冲洗掉,留下不规则的囊腔。
[镜下表现]
显微镜下,病变为多结节状,活动期和静止期表现不同。活动期时,结节中央为无定型和颗粒状物质,周围有较多活跃增生的单核或多核巨噬细胞,破骨细胞样巨细胞,纤维母细胞和慢性炎症细胞。非活动期时,钙化物质周围有致密的纤维物质环绕并伸展进入周围肌肉和腱鞘。有时钙化物形成砂粒体样的结节且伴有同心圆钙层,形成钙球,后者似寄生虫卵。
[鉴别诊断]
1、慢性肾脏病和继发性甲状旁腺功能亢进,两者均可形成关节周围钙化,但发病年龄多较肿瘤性钙质沉着症大,且常在内脏如肾脏、肺、心脏、胃等有钙化灶。
2、维生素D增多症,甲旁亢,乳-硷综合症(Burnett's综合症)所致的高钙血症也可伴有软组织钙盐沉着性病变,后者可与肿瘤性钙质沉着症相似,但结合临床病史和症状可以鉴别。
3、营养不良性钙化,为钙化性腱鞘炎等,病灶常较肿瘤性钙质沉着症小,且分布于损伤、梗死、感染性坏死组织内。
[治疗]
尽可能在病灶较小时早期手术切除。如不能完全切除,可能导致复发,继发感染,脓肿形成等。放疗或激素治疗均无效果。降低钙、磷结合抗酸治疗效果很好。低磷饮食和口服氢氧化铝胶亦有效果。应用闪烁图检查有助于估价疾病的范围和疗效。
摘自范钦和主编《软组织病理学》
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