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肿瘤性钙质沉着症

Tumoral Calcinosis

肿瘤性钙质沉着症于1943年由Inclan正式命名，表现为关节周围钙质沉积并形成肿瘤样肿块，最常累及髋关节、肩关节和肘关节。本病为先天性显性或隐性遗传性疾患。患者血清钙水平正常，但血清磷往往较高，可能与肾小管重吸收增强而分泌减少有关。

［临床特点］

主要表现为大关节附近的皮下组织出现体积大，质地硬的钙化性肿块，肿块缓慢生长多年。常累及髋关节及其臀部组织、肩关节侧面和肘关节后方。其次为手、足和膝关节周围。肿块与骨和关节无直接关系，而紧密附着并浸润于筋膜、肌肉、腱膜。2/3的病人表现为多发性，其中部分为双侧性、对称性。肿块常常无症状，偶有不适、触痛和疼痛。病变多数较小、位置较深，常被忽略，但有时病变可达20cm以上。有时合并有钙化性皮肤病变，牙齿异常和血管样视网膜条纹。

本病多见于10岁和20岁年龄组、50岁以上罕见。50%的病例累及同胞兄弟姐妹，有的家族几代患病。

［X线特点］

X线或CT扫描示关节周围聚集多发、圆形不透光区，其间有可透光的纤维间隔分隔，有的结节内，可见清楚的液平面。病灶内有大量钙沉积，骨、关节本身无病变。

［大体表现］

肿块直径大多在5-15cm之间，质地硬为橡皮样。病变组织无包膜，向邻近肌肉和腱鞘扩展。切面，肿块由致密的纤维组织构成网状，其间充满了灰黄，糊状的，石灰状物质，或粉笔样、牛奶状的液体。后者很容易冲洗掉，留下不规则的囊腔。

［镜下表现］

显微镜下，病变为多结节状，活动期和静止期表现不同。活动期时，结节中央为无定型和颗粒状物质，周围有较多活跃增生的单核或多核巨噬细胞，破骨细胞样巨细胞，纤维母细胞和慢性炎症细胞。非活动期时，钙化物质周围有致密的纤维物质环绕并伸展进入周围肌肉和腱鞘。有时钙化物形成砂粒体样的结节且伴有同心圆钙层，形成钙球，后者似寄生虫卵。     

    ［鉴别诊断］

1、慢性肾脏病和继发性甲状旁腺功能亢进，两者均可形成关节周围钙化，但发病年龄多较肿瘤性钙质沉着症大，且常在内脏如肾脏、肺、心脏、胃等有钙化灶。

2、维生素D增多症，甲旁亢，乳-硷综合症(Burnett's综合症)所致的高钙血症也可伴有软组织钙盐沉着性病变，后者可与肿瘤性钙质沉着症相似，但结合临床病史和症状可以鉴别。

3、营养不良性钙化，为钙化性腱鞘炎等，病灶常较肿瘤性钙质沉着症小，且分布于损伤、梗死、感染性坏死组织内。

［治疗］

尽可能在病灶较小时早期手术切除。如不能完全切除，可能导致复发，继发感染，脓肿形成等。放疗或激素治疗均无效果。降低钙、磷结合抗酸治疗效果很好。低磷饮食和口服氢氧化铝胶亦有效果。应用闪烁图检查有助于估价疾病的范围和疗效。

               摘自范钦和主编《软组织病理学》

 肿瘤性钙盐沉着症？老师能给解释一下吗？