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名称: | |
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lfl001200546 离线
性别 | 男 | 年龄 | 10 | 临床诊断 | |
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一般病史 | 反复发热,咳嗽30余天,双下肢无力半月.体查时发出腹部三个花生米大小的结节,质硬,触痛明显. | ||||
标本名称 | 腹部结节 | ||||
大体所见 | 均无明显包膜. |
看了此病例,摘抄部分资料供大家学习。
原发性CD30阳性皮肤T 细胞淋巴瘤(Primary CD30-positive cutaneous T-cell lymphoma)及淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid Papulosis, LP)
CD30阳性标记的原发性皮肤T细胞淋巴瘤是显示预后较好一类特殊类型T细胞淋巴瘤,因此,它不同于结内大细胞间变性淋巴瘤,而称为此名。
此型淋巴瘤既往可能称为可复性非典型性组织细胞增生症,病理学家单从形态上难定其良性与恶性,故均称为CD30阳性皮肤淋巴组织增生性疾病。
CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤,个别病例CD56也阳性,但它不同于皮肤一般NK/T细胞淋巴瘤,此型淋巴瘤的部分病例瘤细胞也有细胞毒蛋白(Cytotoxic Protein) 和 TiA-1 表达,提示T细胞淋巴瘤免疫表型有交叉重叠(注: 细胞毒蛋白或TIA-1常见于NK/T细胞的标记)。
形态符合 T细胞淋巴瘤,而一般CD45RO、CD3及 CD5均阴性,要注意标CD8;
皮肤CD30阳性大细胞性T细胞淋巴瘤不等于大细胞间变性T细胞淋巴瘤。但PCTL有ALK-1表达,以及它与生物学行为的关系,需进一步探讨,目前资料 皮肤原发性CD30阳性大细胞T细胞淋巴瘤缺乏(2:5)染色体易位,ALK阴性,这是与系统性或淋巴结内ALCL不同。
LP的诊断必须结合临床及全面病理资料,临床表现为丘疹或红斑性丘疹或小结节性损害,并有明显自愈消退表现;组织学上是不同程度异型性不同大小CD30阳性T淋巴细胞浸润性病变者,即可诊断为LP,单纯细胞病理学及免疫表型上LP与CD 30阳性淋巴瘤病难以区别。
皮肤CD30阳性淋巴瘤病注意区别原发性及继发,二者生物学行为有很大不同。
皮肤CD30阳性T淋巴细胞增生性疾病由真性淋巴瘤与LP构成一个谱系。一端是瘤;一端是LP。是良性病变,也可视为癌前病变。因此,LP可称为CD30阳性T细胞非典型性增生。20~30%病例可发展为淋巴瘤。
LP除了有不同程度异型性T细胞外,常见有组织细胞,嗜酸细胞等炎症细胞,根据细胞形态可分为A及B两型,A型以大细胞为主,可见似R-S细胞;B型以小细胞为主。
皮肤CD30阳性淋巴瘤也可根据细胞形态分成若干亚型:大细胞、多形细胞、小细胞及梭形细胞等。
皮肤淋巴瘤预后较同类型结内淋巴瘤好,如皮肤原发性CD30阳性大细胞性T细胞淋巴瘤 5年存活率在80%以上。故皮肤原发性淋巴瘤的诊断及治疗都应偏保守一些。
皮肤淋巴瘤的预后因素中除了一般类型、分期及分级有关外,还与部位、多发还是单发、进展速度、临床表现及免疫表型等有关。 皮肤 T细胞淋巴瘤可根据不同条件分类,这些分类与预后有一定关系:(1)亲表皮与非亲表皮;(2)孤立性与多灶性或弥漫性或泛发性;(3)伴与不伴皮肤外累及;(4)伴与不伴红皮症;(5)CD30阳性与阴性;(6)单一性与多形性或混合性;(7)弥漫性与结节性;(8)表浅性及深在性。
原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤必须标记 CD30;