看了此病例，摘抄部分资料供大家学习。

原发性CD30阳性皮肤T 细胞淋巴瘤（Primary CD30-positive cutaneous T-cell lymphoma）及淋巴瘤样丘疹病（lymphomatoid Papulosis, LP）

CD30阳性标记的原发性皮肤T细胞淋巴瘤是显示预后较好一类特殊类型T细胞淋巴瘤，因此，它不同于结内大细胞间变性淋巴瘤，而称为此名。

此型淋巴瘤既往可能称为可复性非典型性组织细胞增生症，病理学家单从形态上难定其良性与恶性，故均称为CD30阳性皮肤淋巴组织增生性疾病。
CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤，个别病例CD56也阳性，但它不同于皮肤一般NK/T细胞淋巴瘤，此型淋巴瘤的部分病例瘤细胞也有细胞毒蛋白（Cytotoxic Protein） 和 TiA-1 表达，提示T细胞淋巴瘤免疫表型有交叉重叠（注： 细胞毒蛋白或TIA-1常见于NK/T细胞的标记）。

形态符合 T细胞淋巴瘤，而一般CD45RO、CD3及 CD5均阴性，要注意标CD8；

皮肤CD30阳性大细胞性T细胞淋巴瘤不等于大细胞间变性T细胞淋巴瘤。但PCTL有ALK-1表达，以及它与生物学行为的关系，需进一步探讨，目前资料 皮肤原发性CD30阳性大细胞T细胞淋巴瘤缺乏（2：5）染色体易位,ALK阴性，这是与系统性或淋巴结内ALCL不同。

LP的诊断必须结合临床及全面病理资料，临床表现为丘疹或红斑性丘疹或小结节性损害，并有明显自愈消退表现；组织学上是不同程度异型性不同大小CD30阳性T淋巴细胞浸润性病变者，即可诊断为LP，单纯细胞病理学及免疫表型上LP与CD 30阳性淋巴瘤病难以区别。

皮肤CD30阳性淋巴瘤病注意区别原发性及继发，二者生物学行为有很大不同。

  皮肤CD30阳性T淋巴细胞增生性疾病由真性淋巴瘤与LP构成一个谱系。一端是瘤；一端是LP。是良性病变，也可视为癌前病变。因此，LP可称为CD30阳性T细胞非典型性增生。20~30%病例可发展为淋巴瘤。

  LP除了有不同程度异型性T细胞外，常见有组织细胞，嗜酸细胞等炎症细胞，根据细胞形态可分为A及B两型，A型以大细胞为主，可见似R-S细胞；B型以小细胞为主。

  皮肤CD30阳性淋巴瘤也可根据细胞形态分成若干亚型：大细胞、多形细胞、小细胞及梭形细胞等。

皮肤淋巴瘤预后较同类型结内淋巴瘤好，如皮肤原发性CD30阳性大细胞性T细胞淋巴瘤 5年存活率在80%以上。故皮肤原发性淋巴瘤的诊断及治疗都应偏保守一些。

皮肤淋巴瘤的预后因素中除了一般类型、分期及分级有关外，还与部位、多发还是单发、进展速度、临床表现及免疫表型等有关。               皮肤 T细胞淋巴瘤可根据不同条件分类，这些分类与预后有一定关系：（1）亲表皮与非亲表皮；（2）孤立性与多灶性或弥漫性或泛发性；（3）伴与不伴皮肤外累及；（4）伴与不伴红皮症；（5）CD30阳性与阴性；（6）单一性与多形性或混合性；（7）弥漫性与结节性；（8）表浅性及深在性。

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤必须标记 CD30；