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下面介绍几个标记:
1.LCA:在正常的淋巴样细胞,如BT和NK细胞,都是阳性.除浆细胞外.R-S细胞也是阴性.
2.CD20:B淋母可阴性,在浆细胞,浆细胞淋巴瘤,浆母细胞分化的淋巴瘤呈阴性,因此CD20阴性对此类淋巴瘤的诊断有帮助.
3.CD79a:正常浆细胞阳性,生发中心细胞弱阳性,50%左右的浆细胞淋巴瘤阳性.在T淋母/白血病可阳性.
4.CD138:在浆细胞.浆母细胞和一些免疫母细胞的胞膜上阳性,因此它的阳性支持浆细胞淋巴瘤的诊断,但仅仅只有CD138阳性对诊断浆细胞瘤还不够充分,还要有其它标志的支持.如LCA,CD79a.
5.浆细胞淋巴瘤的诊断,:1LCA阴性,但不少病例可阳性.2.CD20-,CD79+/-,CD138+,OCT2+,BOb1+,Ig+.
谢谢chengang 老师!!!老师好辛苦!这么晚了还在学习,令人敬仰!!!
也就是说,浆细胞淋巴瘤、浆细胞白血病、多发性骨髓瘤三者的关系密切,在疾病的不同阶段可以转化,因此临床病史很重要,可以确定先发。
多发性骨髓瘤--MM:
临床表现:
1、发病年龄以50-70岁居多,男多于女。
2、临床表现有骨痛,尤腰骶部疼痛是本病的主要症状之一,进行性贫血,病理性骨折,如可有肋骨多发性骨折及椎体压缩性骨折,骨骼局部肿块,质坚硬,大小不等,多件于颅骨、锁骨、肋骨和胸骨等处,
3、血清出现M蛋白,球蛋白增高和白/球蛋白比值倒置,尿本-周氏蛋白阳性,蛋白尿及管型尿。
4、X线的典型病变为圆形,边界清楚的如穿凿样溶骨性损害或广泛骨质疏松。
血像和骨髓像
5、血象: 轻中度贫血,属正细胞正色素性贫血,红细胞常排列成串,形如缗钱。白细胞和血小板计数正常,但晚期呈全血细胞减少。外周血有时可见到少数幼粒细胞和幼红细胞,偶可见到少量骨髓瘤细胞。当外周血骨髓瘤细胞>20%、或绝对值>20X109/l时,称浆细胞白血病。
在沈志祥、朱雄增主编的《恶性淋巴瘤》一书中指出:
浆细胞单克隆的异常增生将导致浆细胞瘤的发生。临床上根据瘤细胞分布特征的不同可分为:1 多发型:最为常见,即浆细胞骨髓瘤,又称多发性骨髓瘤(MM);2 孤立型:即骨孤立性浆细胞瘤(SPB);3 髓外型:即髓外浆细胞瘤(EMP);4 白血病型:即浆细胞白血病(PCL)。其中,孤立型及髓外型均有进展至多发性骨髓瘤的可能,多发型可进展至白血病型。过去人们大都把SPB和EMP归为浆细胞骨髓瘤的特殊类型,但对于这三种疾病是否属于同一临床本质一直有争议,目前更多倾向于他们是明显不同的临床疾患。
2001年的WHO分类在浆细胞肿瘤中介绍了浆细胞骨髓瘤。浆细胞瘤、浆细胞白血病等疾病,如果抛开临床病史,书中没有提到单凭HE切片及免疫表型可将上述疾病鉴别开来。书中将浆细胞骨髓瘤定义为发生在骨髓的多灶性浆细胞恶性肿瘤;浆细胞白血病定义为外周血中浆细胞超过2×109/升或超过外周血白细胞的20%,他可以是原发或是浆细胞骨髓瘤病程终末的一个并发症;浆细胞瘤是克隆性的浆细胞增生,细胞形态及免疫表型与浆细胞骨髓瘤一样,不同的是浆细胞瘤表现为骨内或骨外孤立性局部生长。
上述两本书中列举的关于以上几种疾病的诊断标准均包括临床、实验室检查、病理及影像学。
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