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提供:南方医科大学2011级临床病理专业 关结霞
来源:佛山市第一人民医院病理科
病史:男,51岁,因“左上腹胀痛不适1月余”入院,CT提示左上腹占位,拟来源于小肠或肠系膜的胃肠道间质瘤可能性大。
临床诊断:降结肠间质瘤?
大体所见:肠管一段,已剖开,长16cm,一端切缘周径5cm,另一端周径5cm,粘膜光滑,皱襞消失,浆膜外见一巨大肿物,包膜完整,大小约14.0×7.0×6.0cm,切面灰黄质软,部分呈结节状。
切片:
1、切缘
2、肿物
3、免疫组化:
阳性:CK(+++),EMA(+++),VIM(++),WT-1(+),D2-40(+)Ki-67(约10%+)
阴性:CR,Dog-1,CD117,CD34,SMA,Desmin,S-100,ALK,CD30,CD10,PAX8,CD21,CD23,Myogenine,HMB45,MelanA,CgA,CD56,Syn,Calponin,Hepatocvt
特殊染色:网染显示细胞呈团分布。
鉴别诊断:胃肠道间质瘤,平滑肌瘤,淋巴瘤,恶性黑色素瘤,神经内分泌肿瘤等。
最后诊断:恶性间皮瘤(考虑起源于肠系膜浆膜面)
病例分析
患者男,51岁,降结肠肿物,肿瘤位于粘膜下肌层,直达外膜,界清,大小约14.0×7.0×6.0cm,瘤细胞体积较大,圆形、卵圆形,部分梭形。胞浆丰富,嗜酸或嗜双色,核膜清晰,核仁明显,呈片状。腺泡状排列。部分核偏位,部分区域见多灶性地图样坏死,核分裂多见,<5/50HPF。结合免疫组化,符合恶性间皮瘤(考虑起源于肠系膜浆膜面),向粘膜方向生长,累及粘膜下肌层。
恶性间皮瘤
原发于腹膜的间皮瘤,为较少见的疾病,任何年龄均可发病,但多数患者发生在35岁以后,腹膜恶性间皮瘤是来自腹膜脏层和壁层间皮的恶性肿瘤,临床表现多样,影像学检查无特异性,组织形态及免疫组化复杂多样。确诊主要依靠病理形态及免疫表型,且需与腹腔原发或转移性的其他肿瘤相鉴别,必要时用分子病理手段来帮助诊断。