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整理:詹益芝 南方医科大学 11级临床病理
来源:南方医科大学南方医院病理科
病史:男,61岁,无明显诱因头晕半个月,发现肝占位10天余。自诉血压偶有偏高,入院血压164/111mmHg。
大体:肝组织大小约17.0×8.5×6.0cm,切开见一肿物,大小约4.5×2.5×2.0cm,切面呈灰白灰红色,实性,质中。
免疫组化:
阳性CgA,S-100(支持细胞+),Vimentin,Syn,CD31(血窦+),CD34(血窦+);Ki-67:<1% ;
阴性CK,CK7,CK8,CK19,Hepatocyte,AFP,Actin,Desmin。
最终诊断:副神经节瘤
组织来源:副神经节系统由散在全身的大量的神经上皮细胞群(主细胞)构成。
镜下:主细胞排列成界限清楚的细胞巢(细胞球),周围为薄层S-100阳性的支持细胞。副神经系统最主要成员是肾上腺髓质;肾上腺外的副神经节可分为两大类:副交感神经系统部分、交感神经系统部分。发生于肾上腺髓质和交感神经系统部分的副节瘤又称“嗜铬细胞瘤”。
临床表现:突然发作的头痛、多汗、心悸、震颤、阵发性或持续性高血压、直立性低血压、肿瘤压迫症状等。
病理形态: 肿瘤细胞特征性地排列成巢状,小梁或腺泡状结构,由富含血管的纤维间质或血窦分隔;瘤细胞多呈多角形,胞浆颗粒状、嗜碱性或嗜双色性;核呈圆形或卵圆形,核仁明显,可有细胞质内陷形的包涵体,核分裂罕见。除出现转移之外,从形态上不能鉴别副节瘤的良恶性。