名称：图1
描述：S-100

名称：图2

描述：CDa1 

desmin-,myogenin-,My0D1-,CD34-,FⅧa-，CK-，EMA-

 朗格汉斯细胞组织细胞增多症

考虑 Rosai-dorfman病

患者，3岁，女，眼睑皮下见一新生物；

低倍镜下细胞混杂，可见较多炎细胞，炎性背景里见片状分布的淡染大细胞散在，细胞多边形，胞浆淡染丰富；高倍镜下可见细胞核圆形、类圆形，空泡状，核仁偶见，局灶可见吞噬炎细胞。免疫组化是s100阳性，CD1A阴性。

鉴别诊断：Langerhans组织细胞增生症、炎性假瘤、横纹肌肉瘤等，免疫组化S100、CD1A、ALK,CD68，CD117、Desmin等

Rosai—dorfman病，年轻人多见，除了淋巴结外，可见累及全身各部位，以皮肤、眼多见，镜下可见特征性的组织细胞样大细胞，胞浆粉染，核空泡状，位于中心，胞浆可见吞噬炎细胞，核排列成花环样。免疫组化肿瘤细胞表达S100及单核细胞样标记，如CD11c，CD14，CD33，CD68等，CD1a阴性，可与朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别。

        1、患者为3岁的幼儿，左下眼睑皮下孤立性新生物，未见其他部位异常。

2、低倍镜示皮下结节，界限相对清楚，进一步放大镜下可见淡染细胞，可见核沟，背景中散在的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。

结合以上特征，本例考虑：

（左下眼睑）朗格汉斯组织细胞增生症。

免疫组化S-100、CD68、CD163、CD1a等可进一步明确。

免疫组化S100，CD1a阳性支持朗格汉斯组织细胞增生症（嗜酸性肉芽肿），年龄也符合，形态也典型，肿瘤细胞淡染有核沟，背景较多嗜酸性粒细胞。

瘤细胞 与上皮界限清楚，细胞S-100阳性，低倍镜由浅至深类似有痣细胞成熟的表现，可否考虑是皮内痣伴非特异性感染改变。

 朗格汉斯组织细胞增生症。

依据：3岁，.孤立性肿物，图象为大量嗜酸性粒细胞、小淋巴细胞和组织细胞，肿瘤细胞体积大，少量嗜酸性胞浆，核大

鉴别：特殊感染，如麻风病等

 reticulohistiocytoma，Langerhans cell histiocytosis

朗格汉斯组织细胞增生症 

朗格汗斯组织细胞增生症 

 细胞上皮样，分化较好，可见核沟，嗜酸粒浸润，未见核分裂。

诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增多症（孤立性嗜酸性肉芽肿）。

IHC；S100、CD1a 

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

除外1、胚胎性横纹肌肉瘤

        2、髓系肉瘤

 嗜酸细胞淋巴肉芽肿

 组织细胞增生症X 

结合免疫组化，朗格汉斯细胞组织细胞增生症

 组织细胞增生症X （嗜酸性肉芽肿）   

 朗格汉斯组织细胞增生症

前面几张图觉得背景细胞比较杂，可见嗜酸粒和浆细胞，到后面就觉得细胞相对比较一致，胞浆稍丰富，有颗粒，略嗜碱性，可见核沟，患者为儿童，考虑为朗格汉斯组织细胞增多症。另外在图9.10，觉得细胞镶嵌排列，给人感觉像血管球廇，不过球廇细胞胞浆略粉染，鉴别诊断。

 本例其它标记myoD1和myogenin均阴性，最后诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症。