1、患者，女，3岁，左下眼睑皮下孤立性新生物，未见其他部位异常。

2、送检直径0.3cm灰白组织一粒。

3、低倍镜示皮下结节，界限相对清楚，但无包膜，图1示散在的胞浆嗜伊红的横纹肌样细胞，图2示有局部的纤维化样区域；进一步放大显示结节由多核细胞、上皮样细胞以及散在的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞样细胞组成，结节内的上皮样细胞胞浆嗜伊红，细胞核大小不一，核膜不规则、增厚，染色质颗粒状呈泡状核，核仁明显，核分裂不是很明确。

结合以上特征，本例诊断考虑如下：

（左下眼睑）1、胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）；

                     2、朗格汉斯组织细胞增生症。

IHC进一步确诊，desmin、myoglobin、myogennin、MSA、S-100、CD68、CD163、CD1a等。

              1、患者，女，3岁，左下眼睑皮下孤立性新生物，未见其他部位异常。

        2、送检直径0.3cm灰白组织一粒。

       3低倍镜示，皮下结节，肿瘤细胞形态大小不一，圆形卵圆形及单核上皮样细胞及少量的大细胞，多核巨细胞，部分细胞核偏位，可见核沟，细胞核染色质增 粗颗粒状，可见明显核仁和异型性，核分裂不是很明确，似有凋亡细胞，表皮肿瘤细胞似有累及，背景可见散在的嗜酸性  粒 细胞、淋巴细胞，浆样细胞不知道临床资料，病人有没有发烧，多脏器及骨的累及，骨髓和周围血是否异 常， 结 合以上镜下组织形态描述 。

 诊断（左下眼睑）考虑 1朗格汉斯组织细胞增生症,但不排除朗格汉斯组织细胞肉瘤 

 鉴别 1 组织细胞肉瘤 

      2髓系肉瘤, 

      3胚胎性横纹肌肉瘤

IHC进一步确诊，K-67,S-100、CD68、 CD11C ,PGMl,CD163、CD1a 溶菌酶，过氧化酶，desmin、myoglobin、myogennin、MSA

 首先考虑：朗格汉斯细胞组织细胞增多症

依据：

1.儿童

2.孤立性肿物

3.背景复杂，大量嗜酸性粒细胞、小淋巴细胞和组织细胞

4.肿瘤细胞体积大，少量嗜酸性胞浆，核大、有核沟（CD1a、S100、Langerin）

鉴别：特殊感染

 朗格汉斯组织细胞增生症

考虑 朗格汉斯组织细胞增生症或麻风。鉴别R-S-D,免疫组织化学：S-100,CD68,CD163,CD1a,CD117,抗酸染色等特染。

 左下眼睑：组织细胞增生症X （嗜酸性肉芽肿）                                               

感谢张雷老师为有奖读片专栏提供病例！

镜下见嗜酸性粒细胞浸润，肿瘤细胞见核沟，考虑朗格汉斯组织细胞增生症。免疫组化S-100、CD1a 证实。

前面几张图觉得背景细胞比较杂，可见嗜酸粒和浆细胞，到后面就觉得细胞相对比较一致，胞浆稍丰富，有颗粒，略嗜碱性，可见核沟，患者为儿童，考虑为朗格汉斯组织细胞增多症。另外在图9.10，觉得细胞镶嵌排列，给人感觉像血管球廇，不过球廇细胞胞浆略粉染，鉴别诊断。

病理诊断：幼年性黄色肉芽肿（JXG)

鉴别诊断：LCH

诊断依据：

1、3岁幼儿

2、病变主要位于真皮及皮下

3、以单核样组织细胞浸润为主

4、嗜酸性粒细胞散在浸润，可见多核巨细胞

免疫组化：CD68 、F8  、S100、CD1a 、Langrin等

 诊断：髓系肉瘤

鉴别：朗格汉斯细胞组织细胞增生症和间变型大细胞淋巴瘤

免疫组化：MPO、CD43、CD117、CD34、CD1α、Langrin、CD68、S100、CD45、CD3、ALK、CD30、EMA。

 本例其它标记myoD1和myogenin均阴性，最后诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

考虑为皮肤肥大细胞增生症

依据：1.发病年龄3岁，左下眼睑孤立性新生物，未发现其他部位异常；2.单核样细胞密集浸润，其胞浆较透明及呈细颗粒状，间质可见嗜酸性粒细胞及纤细纤维性条带。

鉴别诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症；R-D病；髓系肉瘤；幼年性黄色肉芽肿等。

IHC：CD43、CD68、CD117、CD1a、S-100等。

  朗格汉斯组织细胞增生症

免疫组化S100，CD1a阳性支持朗格汉斯组织细胞增生症（嗜酸性肉芽肿），年龄也符合，形态也典型，肿瘤细胞淡染有核沟，背景较多嗜酸性粒细胞。

 组织细胞增生性疾病，有嗜酸性粒细胞浸润，但核沟不明显，首先考虑“朗格汉斯组织细胞增生症”；图8图10中细胞结构又似乎有些呈器官样排列，且红胞浆特别丰富，肌源性也不能排除，因此需鉴别“血管球瘤”；髓系肉瘤应该可以排除，因为细胞分化较好，并不原始，核分裂相几乎看不到,因此不考虑高度恶性的肿瘤

 炎性假瘤